脊髓胶质母细胞瘤

　　脊髓胶质母细胞瘤

　　脊髓胶质母细胞瘤较少见，病理级别为WHOⅣ级，仅占全部脊髓肿瘤1.5%。与颅内胶质母细胞瘤相比，其恶性程度更高，预后差，确诊后总生存期仅约10~14个月。目前对于脊髓胶质母细胞瘤的治疗，仍以手术为主，结合术后辅助放化疗的综合治疗。然而，由于脊髓胶质母细胞瘤侵袭程度高、浸润明显，手术无法全切，以部分切除或活检为主。病人很难从手术切除程度中获益，无论切除程度如何，均无法合适好转病人预后，且手术全切肿瘤甚至可能提高病人病死率，其原因可能为全切除肿瘤导致病人更严重神经功能损害。

　　术后辅助放疗通常被应用于脊髓胶质母细胞瘤，并已有研究证明可好转预后，提高病人生存率和神经功能恢复情况。术后辅助化疗通常采用口服替莫唑胺，然而由于脊髓胶质母细胞瘤的少见性，缺乏相关大型临床试验研究，其对预后的好转作用尚难以定论。但已有研究证实术后替莫唑胺辅助化疗联合放疗对部分脊髓胶质母细胞瘤病人具有延长生存期，好转预后的作用。

　　此外，贝伐珠单抗虽不能延长病人生存期，但因其可减轻瘤周水肿、缓解症状、减少激素用量等优点，可用于复发病人挽救性治疗。

　　脊髓弥漫中线胶质瘤H3K27M突变型

　　国际卫生组织2016年修订的《中枢神经系统肿瘤分类》定义了“弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变型”这一新亚型。其定义是H3F3A或HIST1H3B/C基因中的K27M位点发生突变，分别对应编码组蛋白3的变体H3.3和H3.1，这被认为是驱动胶质瘤发生的标志性事件。其组织学病理可为WHOⅠ~Ⅳ级，然而分子病理检测若证明存在H3K27M突变，则可统为WHOⅣ级。

　　脑干、丘脑和脊髓等中线部位为其较常见发病部位，侵袭性高，预后较差，2年生存率低于10%。目前关于脊髓弥漫中线胶质瘤H3K27M突变型的研究较少，但已证实H3K27M突变是其独自的预后不良评估因素。由于肿瘤弥漫浸润生长，病变不集中，需切除范围大，手术切除难度大，病人预后难以从手术切除程度中获益，因此，明确提倡活检。活检后辅助放疗是主要治疗手段，可好转病人预后，延长生存期。对于辅助化疗效果目前缺乏相关资料，无法确定其对预后的好转作用。