脑实质内神经鞘瘤影像学表现。脑实质内神经鞘瘤起源于脑实质,与颅神经无关,临床上少见。
颅内神经鞘瘤是一种良性肿瘤,约占颅内原发性肿瘤的8%。它们大多起源于三叉神经和面神经的雪旺细胞。缺乏雪旺细胞的脑实质性神经鞘瘤少见。目前,脑实质性内神经鞘瘤的发病机制大致分为两种观点:一种观点认为多潜能间充质软脑膜细胞和神经髁细胞的异位转化导致异位神经鞘瘤的发生;另一种观点认为,肿瘤可能起源于蛛网膜下腔血管周围的神经丛和肾上腺素能神经纤维,主导脑细小动脉。
脑实质性内神经鞘瘤常发生在儿童和青少年身上,其临床表现取决于肿瘤的大小和部位。其影像学表现:①囊变是主要表现,MRI是长T1.长T2信号,如果壁内有结节,更有诊断意义;②钙化,比较少见,多位于结节;③肿瘤周水肿常见。由于该病发病率较低,临床表现不典型,术前诊断困难,常需与毛细胞型星形细胞瘤、多形黄色星形细胞瘤、节细胞胶质瘤进行鉴别。毛细胞型星形细胞瘤多为实性病灶,偶见囊性变化,肿瘤周水肿少见。多形黄色星形细胞瘤通常位于幕上,常发生在儿童和青少年身上,男女均可发生。CT可见囊变,密度不均匀,钙化少见,肿瘤位置浅,易累及软脑膜。
细胞胶质瘤多发于颞叶,壁结节可见钙化,肿瘤周围轻度或无水肿。由于肿瘤生长缓慢,受压侵蚀变化可见于相邻颅骨。该病的诊断取决于病理检查。组织病理学有两种结构,即致密型(AntoniA型)和网状型(AntoniB型)。致密神经鞘细胞呈梭状,排列紧密,交织成漩涡状或栅栏状,核呈杆状,多为栅状,称为Verocay小体,是肿瘤的常见特征;网状细胞较小,呈星状或多角形,排列疏松,无方向,间质水肿,血管丰富。大多数脑实质性神经鞘瘤患者可接受手术治疗,肿瘤切除后预后良好。