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Rasmussen脑炎临床表现

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-24 14:53 |

  Rasmussen脑炎临床表现,据报道,德国18岁及以下人群RE发病率为2-4/1000万,英国16岁及以下人群发病率为1-7/1000万。关于性别、地理和种族优势没有报道。

  从童年到成年,该病的平均发病年龄为6岁。Bien提出的疾病有三个发展阶段:①前驱期:平均病史7.1个月(0-8.1年),无特异性缓慢发病,癫痫发作频率低,可能伴有轻度偏瘫;②急性期:本阶段平均持续8个月(4-8个月),频繁癫痫发作,50%-69%的患者常伴有部分癫痫持续状态(Epilepsiapartissezure,EPC),抗癫痫药物(AEDs)治疗难以控制。由于不同皮层的影响,癫痫发作形式多样,进展性偏瘫、偏盲、认知障碍、失语(优势半球受损);③后遗症期:发展相对稳定,但遗留永久性神经功能缺陷(智力丧失、精神症状、偏瘫、偏盲等。),脑半球进行性萎缩,仍有持续性癫痫发作。

  有些患者没有典型的RE临床表现,最近有病例报道RE患者认知功能下降和右上肢无力,否认癫痫病史和脑电图(EEG)结果没有看到癫痫放电,但结合颅内核磁共振(MRI)特征显示左半球皮层和皮层下萎缩,组织病理学显示特征RE表现和皮层发育不良的双重病理学。这可能是迄今为止唯一一个没有癫痫发作的RE病例报告。还有反复头痛的RE病例。

  青少年或成年RE患者的发病率约为10%。据报道,最大年龄为60岁的RE患者。成人RE进展缓慢,神经功能缺损症状轻于儿童,更倾向于颞叶癫痫的临床特征。癫痫发作模式主要描述为局灶性运动性癫痫和局部皮质肌阵挛性癫痫。迟发性癫痫和缓慢的神经功能损伤使青少年和成年人的RE诊断困难,并对其治疗提出了进一步的挑战。目前,RE大多表现为单侧半球,但仍有双侧半球的病例。

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