Rasmussen脑炎诊断标准和治疗

　　Rasmussen脑炎诊断标准

　　欧洲2005年的诊断共识提出了以下两个诊断标准。

　　1.一种

　　需要同时满足以下三点:①临床特点:局灶性癫痫(伴或不伴EPC)，单侧皮层功能缺陷；②EEG:单侧半球背景变慢，伴或不伴有癫痫放电，出现单侧起始癫痫样放电；③MRI:单侧半球局灶性皮层萎缩，至少有灰色或白色T2/FLAIR高信号，或/同侧尾核高信号或萎缩。

　　2.二种

　　至少满足以下两点:①临床特点:EPC或进展性单侧皮层缺乏功能；②MRI:进展性单侧局灶性皮层萎缩；③组织病理学:小胶质细胞，激活T淋巴细胞浸润或反应性星形胶质细胞增生。如果有大量的巨噬细胞、B淋巴细胞、浆细胞或病毒包涵体，就是排除RE诊断的依据。

　　Rasmussen脑炎治疗

　　治疗RE的目的是控制癫痫发作，防止神经功能进一步恶化。

　　1.抗癫痫药物治疗。

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　　目前已证实，没有一种AEDS对控制疾病发展合适，多种AEDS联合治疗对控制癫痫发作没有明显效果。

　　2、免疫治疗。

　　免疫调节和免疫控制剂（大量类固醇激素、静脉滴注免疫球蛋白、α干扰素、他克莫司）对防止RE恶化没有明显影响，免疫球蛋白治疗可在短期内暂时缓解，但仍会复发。成年RE患者的优选治疗方法。

　　3.手术治疗。

　　一侧脑半球切除术是目前治疗RE较合适的治疗方法。从一开始癫痫发作到手术治疗的时间越短，术后脑功能恢复越好。茧体切除术和立体定向下局灶性切除术的疗效不尽如人意。脑半球切除术和脑半球离断术已成为控制癫痫发作较合适的手术方法，其控制率为62.5%-90.0%，可提高患者的生活水平。近年来，发现早期从免疫调节治疗中受益的患者将推迟手术治疗。在手术成功的患者中，术后不可避免的神经功能损伤导致患者的行为和情绪障碍。当患者从儿童过渡到成人时，他们会意识到自己的残疾。免疫疗法的使用不影响手术治疗及其结果的时间。术后口头康复训练是必不可少的。

　　4.其他

　　理论上，血浆置换可以去除Glur3抗体，每周3次，疗程3周或更长，但在慢性期疗效不明显。较近有病例报道，每周静脉注射利妥昔单抗，持续4周以上，好转了患者的肢体运动、语言功能和癫痫发作的频率和严重程度。