下丘脑神经元错构瘤的分类依据。下丘脑神经元错构瘤的生长方式和部位有几种分类方法。Arita对下丘脑神经元错构瘤进行分类(1999):①下丘脑旁型。病变主要位于下丘脑底部,附着在乳头体和(或)垂体手柄后面。上缘不涉及三脑室底部,主体可进入脚池,下缘甚至可到达桥前池。这种类型的主要症状是青春期前性早熟,很少伴有痴笑性癫痫等形式的癫痫。②下丘脑内型。病变广泛涉及三脑室壁,沿垂体手柄水平向上生长可抬高三脑室底部,向下侵入脚池。这种类型伴有神经系统症状,包括痴笑性癫痫等形式的癫痫、智力丧失和精神行为异常,青春期前性早熟很少见。
将下丘脑神经元错构瘤分为两类型:①I型病变小,通过蒂附着在下丘脑上。主要临床表现为青春期前性早熟。②II病变相对较大,与下丘脑无蒂附着。主要临床表现为癫痫。根据下丘脑神经元错构瘤手术数据的总结,Delande提出了四种分类方法:①I型病变水平嵌入下丘脑平面,完全单侧,可采用经翼点入路手术。②II病变垂直侵入三脑室,涉及三脑室壁。脑室内病变可以在神经导航内镜下切除。③II病变是I型和II病变的结合体,可以通过常规导航内镜脑室内入路切断II病变,然后通过翼点入路手术切除残留的I型病变。④IIV病变较大,各种手术入路难以全部切除。
下丘脑神经元错构瘤分为六种类型:①I型病变体积小,主要位于下丘脑。②II病变主要位于三脑室。③II病变侵犯三脑室底部,可影响乳头体和穹顶。④II病变位于脚窝,无蒂。⑤V型病变有蒂,与下丘脑相连。⑥VI病变较大。
通过总结分析诊断和治疗的214例下丘脑神经元错构瘤,提出了新的分类:①一型和二型病变均位于下丘脑下方,脚间池内,三脑室底部无明显压力一型病变与下丘脑附着面小,与下丘脑有窄蒂连接。②二型病变与下丘脑附着面宽,基底宽,与下丘脑无蒂连接。③三型病变骑在三脑室底部,压迫三脑室底部使其明显变形。④四型病变完全位于三脑室底部和三脑室内,较大直径约1.0cm。