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儿童乳头型颅咽管瘤?

栏目:神外前沿|发布时间:2024-06-12 15:11:56 |阅读: |儿童乳头型颅咽管瘤

  儿童乳头型颅咽管瘤?儿童乳头型颅咽管瘤是一种少见的中枢神经系统肿瘤,起源于垂体柄的残余上皮细胞,通常位于鞍区,即大脑底部的蝶鞍附近。乳头型颅咽管瘤在儿童中更为常见,约占全部颅内肿瘤的10%,并且是儿童鞍区肿瘤中常见的类型之一。这类肿瘤因其生长方式和组织学特点而得名,它们倾向于形成乳头状的结构。

儿童乳头型颅咽管瘤?

  一、病理特征与分类

  颅咽管瘤有两种主要的病理类型:造釉细胞型(也称为牙釉质型)和乳头型。儿童颅咽管瘤多数为造釉细胞型,但乳头型颅咽管瘤在成人和儿童中都有发现。乳头型颅咽管瘤通常被认为是良性肿瘤,WHO将其分类为1级,这意味着它们的生长速度相对较慢,细胞分化良好,很少转移。

  二、症状

  儿童乳头型颅咽管瘤的症状可能包括:

  1. 视力下降和视野缺损,由于肿瘤压迫视神经交叉。

  2. 头痛,由于颅内压增高。

  3. 垂体功能障碍,表现为激素水平异常,如生长激素缺乏导致的生长迟缓。

  4. 尿崩症,表现为多饮多尿,这是由于抗利尿激素分泌不足。

  5. 认知和行为改变。

  三、治疗难度与效果

  1. 治疗方法

  ①手术切除:是治疗乳头型颅咽管瘤的优选方法。经鼻蝶窦入路手术是常用的技术,旨在尽量完整地切除肿瘤,同时降低对周围重要结构的伤害。

  ②放射治疗:对于手术残留或复发的肿瘤,放疗可以作为辅助治疗手段,以控制肿瘤生长。

  ③药物治疗:用于管理肿瘤相关的内分泌失调。

  2. 治疗难度

  乳头型颅咽管瘤的治疗难度主要在于:

  ①肿瘤与视神经、颈内动脉、三叉神经等关键结构的紧密关系,增加了手术风险。

  ②由于位置的不同性,完全切除往往困难,这可能导致肿瘤残留和复发。

  ③儿童患者的身体发育和认知发展可能会受到治疗的影响。

  3. 治疗效果

  治疗效果受多种因素影响:

  ①手术技巧:经验丰富的神经外科医生可以提高手术成功率和减少并发症。

  ②肿瘤性质:乳头型颅咽管瘤虽然被认为是良性的,但其位置和生长模式可能导致严重的健康问题。

  ③术后管理:包括内分泌监测和必要的激素替代治疗,以及心理和社会支持。

  四、预后

  乳头型颅咽管瘤的预后通常较好,是在早期诊断和成功手术的情况下。然而,肿瘤的复发率仍然较高,需要长期的监测和随访。内分泌功能障碍和认知、行为问题可能需要长期的管理和干预。

  儿童乳头型颅咽管瘤?儿童乳头型颅咽管瘤的治疗是一个复杂的多学科过程,涉及神经外科、内分泌学、儿科和神经心理学等多个领域的专家。尽管手术是治疗的关键,但治疗的成功不仅依赖于肿瘤的切除,还依赖于对患者整体健康的综合管理,以确保良好的生活质量和长期预后。

  近年来,随着手术经验的积累和手术相关设备的进一步改进,内镜经鼻切除颅咽管瘤的适应范围不断扩大,手术质量稳步提高。得了颅咽管瘤,不管是选择开颅手术还是经鼻内镜手术,建议寻求在该手术领域具有丰富成功经验的专家进行,这是保障术后生活质量和相关功能的重要因素。

  INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)囊括了众多以高超技术手法和丰富成功案例的国际教授,比如国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席法国Sebastien Froelich(福洛里希)教授,他擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,针对脊索瘤、颅咽管瘤、垂体瘤等复杂脑肿瘤采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率,更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。

  以上全文就是关于“儿童乳头型颅咽管瘤?”的全部内容,仅供阅读参考,不作为任何治疗的指导意见。如果您想要了解更多关于“颅咽管瘤”的信息,可以联系我们。同时也请关注INC官网及官方公众号。INC(INC)是一个专注于神经外科领域专家学术交流的医生集团,旗下各学术团队的教授均为国际神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的成员与国际神经外科各大杂志主编。

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