儿童髓母细胞瘤(概况)

　　儿童髓母细胞瘤，髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统常见的恶性肿瘤，常见于小脑半球，第四脑室和脑干，约占儿童颅内肿瘤的20%。2016年，WHO分类标准定义髓母细胞瘤4分子亚型:WNT组、SHH组、Group3组和Group4组；包括:低风险组(>90%生存率)、标准风险组(75%~90%生存率)、高风险组(50%~75%生存率)和极高风险组(50%生存率)；不同风险分层:髓母细胞瘤患儿，治疗方案不同。

　　目前，髓母细胞瘤的标准方案是联合放疗和化疗。对肿瘤切除术的范围有不同的看法。传统观点认为，全切除术是影响髓母细胞瘤预后的一个重要因素。但考虑到髓母细胞瘤靠近脑干，全切除术可能会损害病变周围的正常组织，导致严重的术后并发症。

　　近年来，髓母细胞瘤个体化放疗和化疗方案对残留肿瘤组织有很好的控制，过于追求手术切除不符合当前的治疗趋势。髓母细胞瘤很容易通过脑脊液传播。标准放疗方法是照射全脑全脊髓，增强原发病变。然而，全脑全脊髓照射的并发症非常严重（尤其是3~5岁儿童）。强化放疗和三维适形放疗也最大限度地减少了非靶组织在确保靶组织放射剂量时的暴露。

　　质子放疗和光子放疗是目前比较新的放疗方法，需要大量的研究和观察临床价值。化疗可以大大提高髓母细胞瘤患儿的存活率。目前使用最广泛的化疗药物是顺铂、卡铂、长春新碱、环磷酰胺和洛莫司汀；然而，3岁髓母细胞瘤患儿的化疗方案需要进一步研究。一些化疗方案可以确定对特定组织病理学和分子亚型髓母细胞瘤患儿有良好的疗效；对于结缔组织增生型SHH-髓母细胞瘤患儿，甲氨蝶呤在鞘内注射后的无复发存活率可达90%。

　　儿童髓母细胞瘤，一组iSHII型髓母细胞瘤病儿可能只有通过常规化疗才能成功治愈，而iSHHII病儿需要进一步深入研究。根据髓母细胞瘤固有的免疫抑制特性、抗原靶位缺乏、抗原变异性和中枢神经系统免疫限制点、癌症疫苗、溶瘤病毒疗法、自然杀伤细胞和CART疗法，预计将对抗髓母细胞瘤固有的免疫抑制特性，以延长患儿的生存期。未来髓母细胞瘤免疫治疗必须克服肿瘤抗原异质性、血脑屏障和肿瘤免疫抑制机制。

　　目前，肿瘤疫苗和CART瘤抗原，肿瘤疫苗和CART治疗受到限制。未来，我们需要继续进行临床研究，以确定新的抗原靶点，并设计可同时接受多种抗原靶点的靶向治疗方法。联合治疗，即传统手术、放疗和化疗的联合免疫治疗，应成为未来的髓母细胞瘤标准治疗，以进一步提高儿童在现有基础上的生存期。

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