儿童室管膜瘤和儿童脑干胶质瘤(概况)

　　儿童室管膜瘤

　　儿童和青少年90%室管膜瘤主要位于颅内，其中约1/3位于幕上，2/3位于颅后窝，男女比例为1.77∶1。室管膜瘤主要表现为局部侵袭性生长，儿童室管膜下瘤（WHOⅠ级）较少见。黏液乳头状室管膜瘤（WHOⅠ级）是另一种少见组织病理学亚型，主要发生于脊髓下端。较大限度顺利切除肿瘤是目前治疗室管膜瘤的首要目标；手术切除程度是病人预后的独自影响因素。

　　化疗在室管膜瘤治疗的作用仍未得到证实。部分回顾性研究并未能证明室管膜瘤与化疗有关的生存优势。术后放疗是室管膜瘤术后辅助治疗的标准，放疗剂量>5400cGy的WHOⅡ~Ⅲ级室管膜瘤病儿（2~18岁）有着更好总生存期（overall survival，OS）。适形放疗和调强放疗，对儿童神经认知功能影响大大降低。

　　随着放射治疗技术日益完善，较年幼儿童亦可进行质子和光子放疗，以好转预后。鉴于在分子水平的进步和化疗作用不明确，研究人员试图确定和评估分子靶点和分子靶向疗法在室管膜瘤的应用。染色体1q25扩增和TNC表达是儿童颅后窝室管膜瘤较差预后的标记物，根据这两个标记物将室管膜瘤分为3个预后不同的亚组。转录增强子、特异抗原等，可能为靶向治疗药物研发提供新方向。手术再次切除仍是治疗复发室管膜瘤的优选方法，再次放射治疗也常在室管膜瘤复发时使用。识别室管膜瘤复发的分子标志物，也可为靶向治疗提供线索。

　　儿童脑干胶质瘤

　　脑干胶质瘤占儿童中枢神经系统肿瘤10%~20%，分为内生弥漫型、局限型和外生型，其中80%为内生弥漫性桥脑胶质瘤（diffuse intrinsic pontine glioma，DIPG）。局限型和外生型星形细胞瘤病儿采取手术后辅助放化疗，可获得较长生存期。DIPG是儿童颅内肿瘤中较致命类型，90%病儿在确诊后2年内死亡。典型症状为长束征、小脑损害体征和脑神经缺损，临床预后较差，中位生存期仅9~12个月，2年生存率10%~25%，5年生存率不足1%。

　　DIPG采取综合治疗，包括手术治疗、放疗、化疗、基因靶向治疗及其他新型治疗方法。手术原则是在保护功能前提下较大水平切除肿瘤，以延长病人生存期。DIPG活检一个具争议性的选择，既往仅应用于影像及临床表现不典型的DIPG病人。随着外科技术、影像技术与DIPG生物分子研究进展，DIPG活检顺利可行，术后并发症较少，故DIPG活检是重要且必要。

　　放疗可使DIPG病儿OS增加约3~6个月，而未行放疗病儿OS仅为5个月。研究对比DIPG常规放疗剂量（54Gy/30次、6周内）与低分割剂量（39Gy/13次、2.6周内），两者OS无明显差异，且低分割剂量缩短总体治疗时间，同时也能降低病儿家庭费用。DIPG进展再照射的概念，已是一种新的干预措施，可能好转DIPG病儿病程和生存率。化疗在DIPG的作用被广泛研究。

　　与传统放疗相比，化疗未能显示出明显益处。目前化疗药物虽已成功穿过血-脑屏障到达肿瘤，但脑干紧密的质地是药物无法穿透血-脑屏障达到肿瘤的主要原因。动脉内化疗、鼻内化疗、对流增强药物输送和靶向治疗，均未发现对DIPG预后有明显好转。对伴有脑积水的颅后窝肿瘤病儿，急诊行肿瘤切除术还是行脑室穿刺外引流或分流手术目前仍存争议。术前有明显颅高压症状，肿瘤主要位于四脑室并与脑室壁明显黏连者，术后发生脑积水机会比较大。

　　术前脑室穿刺外引流缓解脑积水，术后3~7d再行肿瘤切除术。一方面可降低肿瘤切除难度，减少并发症；另一方面可帮助病儿平稳度过围手术期。当然也可行脑室-腹腔分流术，但这会增加病儿家庭负担，且长期带管存在诸多并发症。应根据病儿具体情况选择较佳治疗方案。

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