14岁室间孔囊性少突胶质细胞瘤治疗病例

　　少突胶质细胞瘤治疗案例，病例女性，14岁。头痛、头晕伴视力模糊10天以上，进行性加重伴呕吐4天。专业检查没有特别。

　　MRI检查：左室间孔区为圆形长T1.长T2信号，大小2.2cm×2.0cm，FLAIR囊腔为略高信号，囊壁右后部为条状短T1.短T2信号，DWI囊腔为低信号，右后部为略高信号，增强扫描囊壁右后部为轻度强化(图1~6)，透明隔略向右移位。手术见：术中见2.0cm×2.0cm囊性病变，位于左室间孔。靠近透明隔间，呈白色，质软，血运不丰富。病理检查：镜下见大量椭圆形细胞增生，呈弥漫性排列，细胞核多为圆形或卵圆形，染色较深，病理核分裂不明确。免疫组化示：ATRX(+)、GFAP(+)、S100(+)、Ki-67(2%+)、Vimentin(+)、CK()、EMA()、IDH1()。病理诊断：(左室间孔)少突胶质细胞瘤(WHOⅱ级)

　　少突胶质细胞肿瘤起源于神经上皮组织。世卫组织（2016年）将其分为少突胶质细胞肿瘤（世卫组织二级）和间变性少突胶质细胞肿瘤（世卫组织三级）。40~50岁的好发病率很低，儿童很少发生，在屏幕上也很常见。少突胶质细胞肿瘤钙化常见，可发生囊性变化，但完全囊性变化的文献报道较少。一些研究认为，囊性少突胶质细胞肿瘤是一种非典型的少突胶质细胞肿瘤。由于缺乏特征图像表现，很容易与大脑中的其他囊性病变混淆。

　　少突胶质细胞瘤治疗方法，据文献报道，囊性少突胶质细胞瘤多见于儿童，包括大囊小结节或完全囊性，囊腔内信号均匀，FLAIR信号高于脑脊液，DWI呈等。低信号、囊腔和囊壁增强扫描多无强化，实性部分强化明显。本例位于左室间孔，为大囊小结节，囊腔为长T1.长T2信号，FLAIR为略高信号(与脑脊液相比)，DWI为低信号。右后壁为短T1。短T2信号结节，DWI为略高信号，增强扫描轻度强化，与文献报道一致。囊性少突胶质细胞瘤囊的形成主要与肿瘤微血管内皮细胞的紧密连接和膜孔的破坏改变血管的通透性。微血管吸收肿瘤细胞吞噬的蛋白质，导致囊液蛋白含量增加。FLAIR表现为高信号，具有一定的影像特征。

　　本例右后壁为短T1.短T2信号，Henkelman等研究发现，T1WI高信号可能与钙沉着引起的T1加权放松时间缩短有关。此外，由于钙盐的成分、比例和分布不同，MR性能信号多样，因此T1WI。T2WI可以表现为高。等等。低和极低的信号与本例信号的变化一致。作者推测，该信号的变化可能是由病变中钙的存在引起的，这对疾病的诊断具有一定的提示意义。

　　由于囊性少突胶质细胞瘤罕见，缺乏特征性影像表现，需要与以下疾病进行鉴别:①脑囊虫病:脑室型罕见，T1WI可见等。高信号头节具有特征性，实验室检查中嗜酸性粒细胞经常升高，可以识别。②室管膜瘤:幕上常发生在侧脑室三角区，具有塑形生长的特点，强化明显，扫描时不均匀。③表皮囊肿:脑内型常发生在侧脑室和四脑室，DWI高信号为其影像特征，易于与本病鉴别。④中枢神经细胞瘤:常发生在侧脑室体部前2/3，主要是实性的，宽基底常与透明隔相连，囊变为皂泡样，多位于肿瘤边缘。囊变之间的条索样分离与侧脑室壁粘连，矢状位为扇贝征。⑤脉络丛乳头状瘤:儿童常见，位于侧脑室三角区，呈分叶状，T2WI可见颗粒状混合信号，与脉络丛相连，常伴有交通性脑积水，增强扫描实性成分明显均匀。

　　综上所述，脑室明显囊变的少突胶质细胞瘤是罕见的。如果发病年龄小，病变位于幕上脑室，MRI表现为大囊小结节，囊腔FLAIR高于脑脊液信号，轻度强化扫描实性成分。鉴别诊断应考虑疾病的可能性，诊断应依靠组织病理检查。

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