inc国际神经外科医生集团
导航
脑胶质瘤治疗联系电话

INC——
国内外神经外科学术交流平台

INC——国内外神经外科学术交流平台
当前位置:脑瘤 > 神外前沿 > 第三脑室脊索样胶质瘤临床表现及病理特征

第三脑室脊索样胶质瘤临床表现及病理特征

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2022-01-07 11:55 |第三脑室脊索样胶质瘤

  第三脑室脊索样胶质瘤临床表现

  国内外第三脑室脊索样胶质瘤报道近60例,其中儿童2例,分别为7、12岁;脊索样胶质瘤多发于成人,年龄25~75岁,中位数45岁。女性比较常见,最近报道男女患病率为1:(1.9~2.0)。

  肿瘤多位于第三脑室,部分位于鞍上-下丘脑区,最近报道位于侧脑室1例。病变往往充满脑室中后部,往往起源于中线,可引起周围正常结构移位。神经图像和小而有限的肿瘤特征表明肿瘤起源于第三脑室壁的终板。临床上主要表现为头痛、恶心、呕吐、运动障碍等。由阻塞性脑积水引起;还可使下丘脑和视觉交叉向下移位,引起内分泌紊乱和视力障碍,压迫内颞叶引起心理和记忆异常。

  第三脑室脊索样胶质瘤神经影像学特征

  神经影像学表现为大肿块,边界清晰,导致梗阻性脑积水和头痛。共济失调。视觉和内分泌功能异常。体质波动明显。精神/器质性脑综合征。影像学缺乏特征性变化,一般局限于蝶鞍上的第三脑室或附近的球形。边界清晰的肿瘤边界清晰,一般直径2~4cm,囊性变化和钙化罕见,均匀性对比增强,毗邻下丘脑和鞍上结构。肿瘤一般很少渗透到周围的脑组织中,生物行为是低恶性的,属于WHOII级肿瘤。本例术前影像学仅提示第三脑室占位性病变,考虑脑膜瘤,未诊断为胶质瘤。

  第三,脑室脊索样胶质瘤的病理特征

  一般检查一般为灰红色或灰白色碎肿物,边界清晰。切面为灰红色或灰白色。实质性。质量柔软,质量中有粘液样感。镜下为实性肿瘤,卵圆形上皮样细胞,簇状,条索状排列,埋在粘液基质中(空泡状)。肿瘤细胞可以显示有限的胶质细胞分化和纤维状突起。肿瘤细胞核中等大,大小相对一致。核分裂很少见,一般FAD10HP不会渗透到周围的脑组织中。没有小血管增殖和组织坏死,也没有漩涡结构和砂粒小体。局灶性纤维间隔不完整,周围有反应性星形细胞、Rosenthal纤维、Razer等。慢性炎症细胞(包括淋巴细胞、浆细胞)和Russell小体,局灶性组织细胞、Touton巨细胞和化生软骨岛,但淋巴滤泡一般不形成。但这种情况下,可以看到明显的淋巴滤泡以看到明显的淋巴滤泡形成。一般没有坏死和血管增殖。Razer等报告的第三脑室脊索样乳头也可以表现为免疫性或腺状。

  电镜检查发现,细胞质中有丰富的中间丝、微绒毛和基质样结构,部分肿瘤细胞出现零星的半桥粒结构和中间连接,肿瘤细胞中发现异常纤毛,表明肿瘤可能起源于位于中脑导水管入口的连接器(subcommissuralorgan、sco)和具有室管膜分化特征的细胞。伸长细胞可能位于第三脑室的特殊位置,也是脊索样胶质瘤的好发部位,因此推测该肿瘤可能起源于伸长细胞。笔者推测脊索样胶质瘤可能是室管膜瘤的亚型,脊索样胶质瘤的细胞可能来自SCO的高度特异性室管膜细胞或伸长细胞。

Tag标签:

INC国际神经外科医生集团,国内脑瘤患者治疗新选择,足不出户听取世界神经外科大咖前沿诊疗意见不是梦。关注“INC国际神经科学”微信公众号查看脑瘤治疗前沿资讯,健康咨询热线400-029-0925,点击立即预约在线咨询直接预约INC国际教授远程咨询!