三脑室脊索样胶质瘤临床表现及病理特征

　　三脑室脊索样胶质瘤临床表现

　　国内外三脑室脊索样胶质瘤报道近60例，其中儿童2例，分别为7、12岁；脊索样胶质瘤多发于成人，年龄25~75岁，中位数45岁。女性比较常见，较近报道男女患病率为1:(1.9~2.0)。

　　肿瘤多位于三脑室，部分位于鞍上-下丘脑区，较近报道位于侧脑室1例。病变往往充满脑室中后部，往往起源于中线，可引起周围正常结构移位。神经图像和小而有限的肿瘤特征表明肿瘤起源于三脑室壁的终板。临床上主要表现为头痛、恶心、呕吐、运动障碍等。由阻塞性脑积水引起；还可使下丘脑和视觉交叉向下移位，引起内分泌紊乱和视力障碍，压迫内颞叶引起心理和记忆异常。

　　三脑室脊索样胶质瘤神经影像学特征

　　神经影像学表现为大肿块，边界清晰，导致梗阻性脑积水和头痛。共济失调。视觉和内分泌功能异常。体质波动明显。精神/器质性脑综合征。影像学缺乏特征性变化，一般局限于蝶鞍上的三脑室或附近的球形。边界清晰的肿瘤边界清晰，一般直径2~4cm，囊性变化和钙化少见，均匀性对比增强，毗邻下丘脑和鞍上结构。肿瘤一般很少渗透到周围的脑组织中，生物行为是低恶性的，属于WHOII级肿瘤。本例术前影像学仅提示三脑室占位性病变，考虑脑膜瘤，未诊断为胶质瘤。

　　三，脑室脊索样胶质瘤的病理特征

　　一般检查一般为灰红色或灰白色碎肿物，边界清晰。切面为灰红色或灰白色。实质性。质量柔软，质量中有粘液样感。镜下为实性肿瘤，卵圆形上皮样细胞，簇状，条索状排列，埋在粘液基质中(空泡状)。肿瘤细胞可以显示有限的胶质细胞分化和纤维状突起。肿瘤细胞核中等大，大小相对一致。核分裂很少见，一般FAD10HP不会渗透到周围的脑组织中。没有小血管增殖和组织坏死，也没有漩涡结构和砂粒小体。局灶性纤维间隔不完整，周围有反应性星形细胞、Rosenthal纤维、Razer等。慢性炎症细胞(包括淋巴细胞、浆细胞)和Russell小体，局灶性组织细胞、Touton巨细胞和化生软骨岛，但淋巴滤泡一般不形成。但这种情况下，可以看到明显的淋巴滤泡以看到明显的淋巴滤泡形成。一般没有坏死和血管增殖。Razer等报告的三脑室脊索样乳头也可以表现为免疫性或腺状。

　　电镜检查发现，细胞质中有丰富的中间丝、微绒毛和基质样结构，部分肿瘤细胞出现零星的半桥粒结构和中间连接，肿瘤细胞中发现异常纤毛，表明肿瘤可能起源于位于中脑导水管入口的连接器(subcommissuralorgan、sco)和具有室管膜分化特征的细胞。伸长细胞可能位于三脑室的不同位置，也是脊索样胶质瘤的好发部位，因此推测该肿瘤可能起源于伸长细胞。笔者推测脊索样胶质瘤可能是室管膜瘤的亚型，脊索样胶质瘤的细胞可能来自SCO的高度特异性室管膜细胞或伸长细胞。