中枢神经系统血管炎的临床表现

　　1、中枢神经系统血管炎分类

　　文献中对中枢神经系统血管炎有多种分类方案。例如，根据病理学，中枢神经系统血管炎可分为肉芽肿、淋巴细胞性和坏死性血管炎[。根据病因学，可分为原发性中枢神经系统血管炎（Primaryangitishentralnervoussstem、PA中枢神经系统）和继发性中枢神经系统血管炎。当血管炎局限于脑、脑膜或脊髓时，称为PA中枢神经系统。它是一种非动脉粥样硬化性管壁炎症和坏死性病变，常涉及软脑膜和脑实质性中小血管。继发性中枢神经系统血管炎是一种系统性或全身性疾病，如系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病、干燥综合征等自身免疫性疾病引起的血管炎，以及感染、药物和肿瘤。

　　根据中枢神经系统血管炎累及血管的大小，可分为大、中、小血管炎。颅内大血管包括颈动脉、基底动脉、椎动脉颅内段、脑中动脉M1段、脑前动脉A1段、脑后动脉P1段等，其病变主要为巨细胞性动脉炎和大动脉炎；中血管是指与大脑中动脉分叉远端管径相似的血管。中血管炎主要见于结节性多动脉炎和川崎病；小血管是指血管分辨率超过数字减影血管造影（DSA）的血管。小血管炎包括IGA血管炎、Behcet病、Cogan综合征、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿多动脉炎等。不同类型的血管炎会在血管大小上重叠。

　　2、中枢神经系统血管炎的临床表现

　　PA中枢神经系统的诊断标准是基于临床经验和已发表文献的证据，虽然尚未得到验证，但已广泛应用于临床研究和观察，具体如下：神经或精神缺解释的神经或精神缺陷症状；②脑血管造影具有典型的血管炎特征或脑活检样本，证明为血管炎；③除系统性血管炎等引起类似血管造影或病理特征的疾病外。

　　继发性中枢神经系统血管炎的诊断通常通过组织活检直接确认，或根据全身性炎症或传染病间接通过图像方法进行诊断。PA中枢神经系统由于其临床表现多样，缺乏特异性诊断标志，证实诊断需要活检。毫无疑问，组织病理学证据是PA中枢神经系统诊断的黄金标准，但在一些复发性中风和血管异常的神经图像中，阳性活检的结果可能较低。因此，诊断标准允许在没有其他原因的情况下根据血管成像进行诊断。

　　较近，Schuster等研究将PA中枢神经系统根据MR检查的特点分为两个亚型[包括常规MRI和MR血管成像（MRA）]，指导确诊手段的选择。研究认为，小血管PA中枢神经系统患者建议选择脑组织活检，大血管PA中枢神经系统活检的价值可能不大，因为假阴性率高，这可能是由于血管炎性病变局限于颅内近端或中等大小的血管，这些区域的脑活检不包括覆盖范围，因此建议选择HR-VWI等其他无创检查手段。