中枢神经系统血管炎鉴别诊断

　　中枢神经系统血管炎鉴别诊断。PA中枢神经系统和颅内动脉粥样硬化、Moyamoya病和RCVS很难识别，但随着时间的推移，狭窄的变化可能有助于识别。例如，PA中枢神经系统可能在几个月内进展，颅内动脉粥样硬化和烟雾病相对稳定，RCVS可能会消退。如果PA中枢神经系统不及时治疗，可能导致中风甚至死亡。因此，免疫控制治疗在早期诊断和确诊病例中重要。

　　RCVS

　　RCVS是一种自限性疾病，表现为雷击样头痛，伴有或不伴有其他神经系统症状，主要是由软脑膜血管或Willis环收缩引起的。一些典型的RCVS病例可以通过已知的诊断标准来识别中枢神经系统血管炎，但对于一些临床难以识别的病例，血管造影的结果往往无法提供更多的诊断信息。颅内血管壁成像显示，管壁轻微光滑，向心增厚，轻微或未增强，无明显的T2高信号成分，符合其非炎症性血管痉挛的病理生理过程。近年来，一些研究表明，颅内血管壁成像在识别血管炎和RCVS方面具有重要价值。

中枢神经系统血管炎鉴别诊断

　　Moyamoya病(烟雾病)

　　Moyamoya是一种进展性闭塞性疾病，常发生在儿童和年轻人身上，通常累及颈部动脉末端和Willis环。单侧或双侧颈部动脉床突上端狭窄会使脑基底侧支异常发育。目前，已发表的文献基本上就Moyamoya病血管壁成像的表现形成了共识：Moyamoya病血管的外直径往往小于颅内动脉粥样硬化患者，信号强度相对均匀，通常缺乏管壁强化。如果有强化，它通常是向心的。不同的强化特征可能与疾病的时期有关。静止期有轻微强化或无强化。

　　颅内动脉粥样硬化

　　颅内动脉粥样硬化是缺血性中风的主要原因。在形式上，它通常是偏心的，不均匀性从轻到中强。但也可能有类似于血管炎的圆形管壁强化，在这种情况下，T2W血管壁成像可能有助于识别。此外，不均匀T2高信号的外部重塑性病变通常涉及颅内动脉分支的近端或分叉，这是其他血管病变的重要鉴别点。斑块的强化可能与炎症反应或新生血管的形成有关。

　　应用于治疗随访

　　近年来，人力资源-VWI技术主要用于鉴别血管炎、动脉粥样硬化性病变或RCVS等缺乏组织病理证据的病变。近年来，一些研究人员开始关注该技术在治疗和随访中的作用。根据PFefferkorn等研究报告，4例中枢神经系统原发大动脉炎患者的人力资源-VWI可以看出血管壁是中度到明显强化的。免疫控制治疗后，2例患者稳定强化持续2个月，6个月后2例患者强化消失。

　　Saam等报道称，颅内动脉炎患者多支动脉受累，管壁明显增强。随访3个月后，强化程度略有降低，6个月后进一步明显降低。Obusez等研究包括13例血管炎患者和6例人力资源-VWI随访，其中4例管壁光滑向心性强化患者在13.5个月的随访中仍然稳定存在，平均随访7个月后，其他2例患者看到的光滑向心性管壁强化和增厚完全消失。与前两项研究中的管壁增厚和强化时间相比，将管壁强化作为临床治疗的真实反应指标具有前景，但需要进一步研究和观察。

　　颅外动脉血管炎的研究表明，临床急性症状期管壁强化较为明显，激素治疗强化程度逐渐降低或消失。然而，一些颅内血管炎患者在长期免疫控制治疗后仍稳步增强数月。治疗后稳定强化是否表明持续活动性炎症，治疗反应低，免疫控制治疗不足，或炎症损害内皮细胞，对比剂泄漏到管壁，尚未得出结论，需要更前瞻性的研究来解决这些问题。