脑膜血管瘤病特征

　　脑膜血管瘤病是一种少见的颅内良性增生性瘤样病变，常累及脑膜和皮质，进展缓慢。1915年，Bassoe在病理解剖分析中一次描述病变。1937年，Worsterdrought将病变命名为脑膜血管瘤病，并认为与神经纤维瘤病(Neurofibro脑膜血管瘤病tosis、NF)相伴，这在NF(NF2)中更为常见。过去的研究认为，与NF相关的人很常见。近年来，文献报道显示，脑膜血管瘤病主要是分布式的，只有1例与NF2相关。脑膜血管瘤病的病因和组织起源尚不清楚。

脑膜血管瘤病特征

　　脑膜血管瘤病是一种少见且进展缓慢的病变。临床上可分为两种类型：（1）与NF2同行，报告多发性或非皮质性病变，常为单发性皮质性病变。当血管在病变中时，可与血管畸形相似。如果脑膜上皮，临床症状与脑膜瘤相似。（2）散发性儿童和青少年较为常见，临床表现为难治性癫痫伴或无头痛。大多数文献报告都是散发性的。本组2例以头痛和难治性癫痫为主要临床症状，均无NF2表现，为散发型；脑膜血管瘤病发病年龄为9个月~72岁，散发性患者较年轻。大多数病变涉及大脑皮质，主要位于额叶、颞叶，其次是枕叶和顶叶。本组病例位于左额叶和右顶叶，与文献报一致。

　　影像学缺乏特异性表现，各病例差异较大。CT检查通常表明，皮层软脑膜区域的高密度影响伴有不同程度的钙化炉。MRI显示病变仅限于大脑皮层，T1呈等信号或长信号；T2显示低信号或不均匀皮层占据，周围增强。增强扫描可表现为无增强→明显增强，差异明显。MRI的增强程度主要取决于病变中小血管增生的程度和软脑膜上皮增生的数量。

　　本组病例CT检查显示皮质浅层多发钙化灶，MRI显示颞叶和额顶叶混合信号发生变化，特征不明显，与文献报道基本相似。虽然术前诊断可能不清楚，但值得影像医生和神经外科医生关注。

　　主要表现为皮层及以上脑膜的斑块状和结节性病变。组织学的主要特点是：

　　（1）病变性脑膜增厚，大脑皮层血管增加，周围的梭形纤维母细胞样细胞增厚到管壁。

　　（2）梭形细胞表达vimentin和E脑膜血管瘤病。

　　（3）病变散落在沙粒小体或钙化炉中，可见残留的变性神经元。

　　（4）病变的范围通常仅限于皮肤浅层。当然，也可能出现某种成分的主要病变；文献报化、骨化、神经元发育不良、囊性变化等继发性变化。

　　目前还没有脑膜血管瘤病特异性免疫组化标志物，诊断意义有限。本组病例梭形细胞区vimentin和E脑膜血管瘤病阳性、血管S脑膜血管瘤病阳性、增生胶质细胞GFAP强阳性、神经元NF和Syn阳性、Ki-67增殖指数约1%、PR和IDH1阴性。