颅骨恶性肿瘤有哪些？

　　颅骨恶性肿瘤有哪些？

　　在人体各系统的肿瘤转移中，骨转移仅次于肺肝。颅骨血运丰富，是转移瘤的好发部位之一，约占骨转移瘤的10%。颅底转移癌的发病率尚不清楚。颅骨转移瘤占颅脑转移瘤的6%-10%。根据转移频率，原发灶为乳腺、肺、咽、肾、腺、觊觎腺、胃、甲状腺，而脑转移癌原发灶为肺、乳腺、恶性黑色素瘤、肾、卵巢、腺和甲状腺。颅骨转移瘤多见于颅盖，常多发，单发少见。大宗病例统计显示，约70%的颅骨转移瘤能找到明确的原发灶，30%不明。

　　临床表现和诊断

　　颅盖转移瘤表现为一个或多个快速生长的肿块，质硬，伴有疼痛。当肿瘤侵入颅内时，可能会出现局限性神经功能障碍和高颅压症状。由于颅神经与颅底骨孔密切相关，颅底转移瘤早期累及颅神经，临床首发症状为颅神经麻痹，如鼻咽癌向颅底转移多为外展性神经麻痹。一般头痛部位与颅神经麻痹在同一侧，累及的颅神经与影像学颅底骨质损伤部位一致。但由于灵敏度的限制，颅底骨损伤需要在程度上进行诊断，因此颅底转移瘤的早期诊断难度较大。文献报道，颅底骨转移瘤的诊断要点如下:1。有远距离原发恶性肿瘤或血行转移的证据；2.颅神经麻痹；3.头痛；4.颅底骨损伤。

　　治疗原则

　　对于颅盖单转移瘤，可手术切除，切除范围应扩大到周围正常颅骨。根据原发肿瘤的性质或转移肿瘤的病理结果，放疗和化疗对延长生存期、提高患者生活质量具有重要意义。

　　二颅骨多发性骨髓瘤(Multiplemyeloftheskull)

颅骨恶性肿瘤有哪些

　　（一）简述

　　骨髓瘤是一种起源于骨髓网织细胞的恶性骨肿瘤。分化后的肿瘤细胞与浆细胞相似，因此也被称为浆细胞瘤。根据国内报告，占原发骨肿瘤的2.3%，恶性骨肿瘤的5%。骨髓瘤可分为单发性和多发性，多发性占多数。因此，骨髓瘤通常被称为多发性骨髓瘤。骨髓瘤可侵犯全身骨髓系统和网状内皮系统，多发于红骨髓部位。发病率为颅骨、椎骨、肋骨、骨盆、胸骨和长骨。多见于前额、顶部、枕骨和晚期。这种疾病多发生在中年以上，男性明显多于女性。

　　（2）临床症状和诊断。

　　这种疾病主要发生在中年以上，男性明显多于女性。骨髓瘤细胞群体增殖到数量有症状，继续增殖有骨变化，所以在明显症状前通常有1-5年无症状期，在此期间，无骨骼异常，只有血沉加速和血液，尿液中有异常免疫球蛋白，骨髓无明显异常。从发病到治疗通常需要3个月到1年。头部肿胀，伴有疼痛，早期间歇性疼痛，晚期持续剧烈疼痛。触诊肿瘤硬，无波动，压痛明显，局部皮肤完好无红肿。病变侵入颅内可出现相应神经系统缺失、体征和高颅压症状。大多数患者可累及全身多处骨骼，甚至引起病理性骨折；可出现骨痛、鼻出血、牙龈出血、上消化道出血、肝脾肿大、淋巴结肿大、发热等全身症状。

　　(3)治疗原则。

　　目前还没有治疗骨髓瘤的方法。单个颅盖肿瘤应尽快手术切除。由于肿瘤恶性，呈浸润性生长，除肿瘤组织和局部颅骨内外板外，还应扩大正常颅骨切除2-3厘米。局部放疗可预防术后复发，缓解病情。对于多发性骨髓瘤，不适合手术。目前，烷化剂主要用于化疗，部分作者采用免疫治疗。由于骨髓瘤细胞产生骨髓瘤蛋白，检测血骨髓瘤蛋白可以了解骨髓瘤细胞的数量和生长情况，对指导治疗和判断预后具有重要的临床意义。

　　三颅骨肉瘤(Sarcomaoftheskull)

　　颅骨肉瘤比较少见，大致包括骨肉瘤、软骨肉瘤、网络细胞肉瘤、纤维肉瘤、尤文肉瘤等。临床表现为颅骨某一部位生长的小肿瘤，常有间歇性疼痛，随肿瘤加重，头部形状发生变化，头皮紧张、潮红、血管扩张，甚至可听到血管噪音。当肿瘤损害颅骨内板并突入颅内，累及硬脑膜和脑组织时，可能会出现颅高压、癫痫、偏瘫、失语症等症状和体征。颅底肿瘤可能有相应的颅神经损伤症状。此外，还可能有贫血、消瘦、体温升高等恶性肿瘤的全身症状。肿瘤血液供应丰富，生长迅速，临床症状进展迅速。触诊多为硬肿瘤，可有压痛。颅骨平片多为损害性变化，成骨性肉瘤可有骨质增生。实验室检查多为碱性磷酸酶升高。一般来说，肉瘤诊断可以相应地进行，但很难识别不同病理类型的肿瘤，往往需要病理组织学检查来诊断。颅盖部的肉瘤应与周围正常颅骨一起切除，但由于肿瘤经常侵入硬脑膜和脑组织，很难实现根治性全切除，切除范围应扩大到肿瘤周围2厘米的正常颅骨。肿瘤恶性程度高，不提倡颅骨修复。颅底肉瘤位置深，解剖关系复杂，全切除难度较大。术后应辅助放疗、化疗等综合治疗，特别是对于辐射敏感的尤文肉瘤和网络细胞肉瘤。颅骨肉瘤早期可转移到远距离部位，多见于肺部。预后与是否有肺转移有关。如果有转移，预后较差，80%-全切的患者短期内死亡。

　　(1)骨肉瘤(osteosarcoma)是较常见的骨原发恶性肿瘤。它发生在青少年身上，男性多于女性。它恶性程度高，发展迅速，多发生在颅骨，少数也可发生在颅底骨。溶骨性骨肉瘤常见于颅骨患者。肿瘤容易转移到肺部，预后很差。

　　（2）颅骨软骨肉瘤与软骨瘤的临床表现和影像学表现相似。软骨肉瘤的高峰年龄为40至50岁，男女比例为2:1。较常见的部位是岩枕缝。肿瘤生长迅速，较大，向邻近组织渗透，可侵入颅内外。蝶骨和蝶窦经常受到影响，手术切除困难，放疗和化疗效果差，预后差。

　　（3）颅骨网络细胞肉瘤是由颅骨板障骨髓网络细胞发育而成。它发生在中青年，男性多于女性，多见于颅盖。这些肿瘤大多通过颅骨外板生长到颅外。如果这种疾病能在早期进行广泛的手术切除，预后会更好。

　　（4）颅骨纤维肉瘤起源于颅骨板障和骨膜的纤维母细胞。常见于中青年，男女发病率无差异。多见于颅盖、眼眶和颅底骨。本病多为原发性，但也可继发于畸形性骨炎、巨细胞瘤、骨纤维异常增生和损伤（放疗、创伤等），即继发性纤维肉瘤。肿瘤很容易转移到肺部，如果转移预后很差。

　　（5）尤文肉瘤起源于骨髓的间质性结缔组织，发病年龄为10至25岁，男性多于女性。患者常有体温升高（38~40度）、白细胞增多、血沉加速等全身症状，类似于骨感染的表现。早期可广泛转移到骨骼、肺等器官，其中骨骼转移较为常见，不同于其他骨肿瘤。颅骨转移多发于颅盖，常局限于骨膜下，不涉及内外板，因此骨骼变化较少。原发灶和转移灶对辐射较为敏感。

　　四颅骨恶性淋巴瘤(Malignantlymphomaofll)

　　骨恶性淋巴瘤是骨淋巴组织的恶性肿瘤，临床上很少见，约占恶性骨肿瘤的4.2%，颅骨恶性淋巴瘤很少见。它可以在任何年龄发生，男女比例约为2:1。这种疾病可分为原发性和继发性。原发者起源于骨髓淋巴组织，临床上较为少见；继发者是骨外恶性淋巴瘤的骨转移和直接侵犯。