脊髓血管母细胞瘤显微外科治疗

　　脊髓血管母细胞瘤显微外科治疗

　　脊髓血管母细胞瘤占髓内肿瘤的2%~15%，确切原因尚不清楚。组织来自血管内皮细胞，是富血管的良性肿瘤。脊髓颈部和胸部较常见，腰骶部较少见。据文献报道，中枢神经系统20%的血管母细胞瘤有家族史，是常染色体显性遗传病。约1/3的脊髓血管母细胞瘤与VHL（VHipellindau）有关，可与视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等结合。患者的临床症状与肿瘤的位置、继发性水肿、囊变或空洞有关，80%~90%的患者继发性囊变或空洞。临床表现为感觉异常、运动功能障碍和疼痛较常见、慢性疾病和症状加重。空洞可引起临床症状，空洞往往与肿瘤位置不一致，常导致临床诊断困难，甚至误诊。

　　脊髓血管母细胞瘤多为实质性，约75%位于髓内，也可见于髓外硬脊膜下或硬脊膜外。肿瘤有完整的包膜，肿瘤呈深红色，血液供应丰富。经常有几条动脉供血，引流静脉明显扭曲愤怒。邻近的脊髓常伴有空洞或附壁结节的囊性变化。增强MRI是较合适的诊断方法，能准确显示血管母细胞瘤的位置、大小、形状和周围条件。

脊髓血管母细胞瘤显微外科治疗

　　对于实质性血管母细胞瘤，直径小于10mm的肿瘤多为T1等信号，T2为高信号，增强可见均匀强化。稍大的肿瘤在TL上有低信号或低和等信号的混合信号，T2有混合信号，强化不均匀。直径大于24mm通常伴有血管流空影。实质性血管母细胞瘤应与髓内常见的室管膜瘤和星形细胞瘤相识别。由于血管母细胞瘤是高血液输送的肿瘤，DSA可以帮助诊断MRI识别困难。囊性血管母细胞瘤多为大囊小结节，典型的MRI表现为附壁结节增强，囊壁不增强。囊性血管母细胞瘤应与蛛网膜囊肿和表皮样囊肿相识别。

　　脊髓血管母细胞瘤对放射治疗不敏感，因此手术全切除仍是治疾病较合适的治疗方法。手术应尽快明确诊断，避免反复出血或继发性脊髓空洞造成不可逆转的脊髓功能损伤。术前脊髓血管检查不仅可以帮助确立诊断，还可以进一步了解肿瘤血液供应的具体细节，包括肿瘤血管和肿瘤染色的具体范围，明确血液供应动脉的来源，引流静脉的方式，必要时也可以使用栓塞治疗，减少术中出血，为手术创造良好的条件。对于体大的髓内实质性血管母细胞瘤肿瘤手术难度较大，手术策略应遵循动静脉畸形的治疗原则，首先处理血液供应动脉，较后处理引流静脉，沿肿瘤周围仔细分离边界，逐渐缩小肿瘤体积，严禁离开全部血液供应动脉，电凝主要引流静脉或进入肿瘤试图在短时间内分块切除，避免肿瘤体急剧膨胀引起不可控制的出血。此外，术中注意双较电凝的使用，低功率加滴水降温，防止热传导损伤脊髓。血管母细胞瘤手术完全取决于术中肿瘤边界是否清晰，术中边界应保持清晰。

　　对于VHL合并的多发性髓内血管母细胞瘤，尽量一次手术切除多个病变；如果不能一次手术切除，应先处理有症状的责任病变。非责任病变暂不处理。VHL病是全身性的，任何治疗都不可能治愈。要看具体情况，不能盲目手术。