如何治疗婴幼儿侧脑室内肿瘤

　　如何治疗婴幼儿侧脑室内肿瘤

　　中枢神经系统肿瘤是儿童较常见的恶性肿瘤之一，但脉络丛肿瘤(CPT)相对少见，年平均年龄调整发病率为0.10/10万，0~4岁儿童较常见。根据国际卫生组织(WHO)的分类，脉络丛肿瘤细分为脉络丛乳头状瘤(CPP;WHOI级)、非典型脉络丛乳头状瘤(WHOI级)和脉络丛癌(CPC;WHOII级)。脉络丛癌较为少见，其组织学特征是脆性乳头状或菜花样外观，核分裂像增多，细胞核多形性和坏死。与脉络丛乳头状瘤相比，脉络丛癌在男性中更为常见，与年轻(中位年龄1岁)有关。脉络丛癌患者的临床表现取决于发病年龄、肿瘤的位置和大小。目前的治疗策略包括肿瘤的全切除术，其次是化疗和放射治疗(RT)。

　　医学界普遍认为，手术仍然是治疗脉络丛乳头状癌的基础，肿瘤切除术的完整性较大地影响了患者的预后。GTR是决定患者长期生存和预后的较关键因素。许多研究表明，接受GTR治疗的患者存活率明显较高。排除辅助治疗的影响，GTR患者的无进展存活率明显高于次全切除患者（60个月至11个月）。CPC体积大，血液丰富，弥漫性渗透性强，易碎性强，对脉络丛乳头癌的完全切除提出了严峻挑战。当大量脑积水发生时，需要在不理想的情况下进行紧急手术。在儿童神经系统肿瘤切除术中，整个循环的血容量可能会丧失，如此大的失血可能危及生命。因此，在计划手术时，应确保血管供应和较大限度地暴露肿瘤。一种合适的手术策略是识别和结扎脉络膜供血血管，从而促进肿瘤的整体切除。如果由于各种原因没有完全切除，可行的二次手术可以实现肿瘤切除术，或在手术前进行化疗，这将减少术中出血和肿瘤大小，从而提高肿瘤切除术的可能性。

如何治疗婴幼儿侧脑室内肿瘤

　　目前，关于脉络膜癌的新辅助化疗计划仍缺乏共识，需要标准化。大多数研究只关注化疗的好处，而不关注特定的计划或制剂。多因素Cox回归生存分析证实，单独接受化疗的CPC儿童可以有更好的预后。联合放疗和化疗的整体存活率优于单独化疗。此外，在CPC不完全切除的患者中，化疗可以提高整体生存率，但在完全切除的患者中，化疗没有明显差异。对于2岁以下的儿童，较好推迟化疗。新的辅助化疗，因为它可以好转儿童手术中失血的发生。较佳的化疗计划尚未确定。放疗也是一种重要的治疗方法，但很少适用于两岁以下的儿童。与未接受放疗的患者相比，接受放疗的患者的整体5年生存率更高。

　　由于儿童脉络膜癌的少见性，目前缺乏较佳治疗方案的数据。较近，关于脉络膜癌的分子生物学研究也在发展，强调甲基化和基因表达分析，可以提供额外的信息层来好转肿瘤的风险分层。多方位评估全部这些数据是我们面临的新任务和挑战，这可能为下一代结合传统治疗和分子靶向新治疗的临床试验提供线索。

　　毫无疑问，每一次成功的手术对病人都有帮助，我们将继续思考每一个病例。为整个医学的进步和每个病人的健康而奋斗是每个中肿患者的信念。