颅内静脉血栓形成

颅内静脉血栓形成概况

　　颅内静脉血栓形成是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括颅内静脉窦和静脉血栓形成。颅内静脉窦（硬脑膜窦）包括上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、直窦、侧窦（横窦、乙状窦）、窦汇；脑静脉又分为深静脉组（大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉和大脑大静脉）和浅静脉组（大脑上静脉、大脑中浅静脉和大脑下静脉）。

颅内静脉血栓形成病因

　　1.血液高凝状态

　　如妊娠和产褥期血液高凝状态亦出现此病。

　　2.遗传性凝血机制异常

　　蛋白S、抗擬血酶Ⅲ缺乏，凝血因子Ⅱ、因子Ⅳ基因突变等。

　　3.内科疾病

　　严重脱水、休克、恶病质、心功能不全，一些血液病等常导致血液呈高凝状态、血流淤滞，容易诱发静脉血栓形成。

　　4.全身疾病

　　白塞病、肿瘤、系统性红斑狼疮、肾病综合征、血管炎、溃疡性结肠炎和抗磷脂抗体综合征等。

　　5.药物引起

　　口服避孕药、皮质醇激素和雄激素等，会影响到正常的凝血功能。

　　6.感染

　　头面部的感染性疾病，如中耳炎、鼻窦炎、牙脓肿、扁桃体炎等，通过面静脉直接累及相应海绵窦，或由于感染部位毗邻相应的静脉窦，感染可穿过颅骨到达相应静脉窦，而引起感染性血栓形成。

颅内静脉血栓形成症状

　　1.海绵窦血栓形成

　　常急性起病，出现发热、头痛、恶心、呕吐、意识障碍等感染中毒症状，眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出，还有瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视等。进一步加重可引起视神经盘水肿、视力障碍。

　　2.上矢状窦血栓形成

　　急性或亚急性起病，较主要的临床表现为颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐、视神经盘水肿等。33%的患者仅表现为不明原因的颅内高压，视神经盘水肿可以是唯一的体征。上矢状窦血栓形成患者，可出现癫痫发作或精神障碍。老年患者一般仅有轻微头昏、眼花、头痛、眩晕等症状，诊断困难。腰穿可见脑脊液压力增高，蛋白和白细胞也可增高。

　　3.侧窦血栓形成

　　表现为头痛、呕吐、视神经盘水肿、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、心动过缓和耸肩转头无力等症状，还有发热、寒战、外周血白细胞增高。患侧耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒张等。

　　4.大脑大静脉血栓形成

　　多表现为头痛、呕吐、视神经盘水肿、嗜睡、精神症状、反应退钝、记忆力和计算力及定向力减退、手足徐动或舞蹈样动作等锥体外系表现。病情危重，严重时出现昏迷、高热、痫性发作、去脑强直，甚至死亡。

　　5.直窦血栓形成

　　临床少见但病情危重，多为急性起病，主要表现为无感染征象的高热、意识障碍、癫痫发作、颅内高压、脑疝等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态，甚至死亡，部分以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系症状。

颅内静脉血栓形成检查

　　脑脊液检查

　　主要是压力增高，早期常规和生化一般正常，中后期可出现脑脊液蛋白轻中度增高，发现红细胞提示有出血。感染性CVT患者早期即可出现白细胞增高，多见于海绵窦、侧窦血栓形成。

　　影像学检查

　　1）脑CT及CT静脉血管成像（CTV）：在上矢状窦血栓形成的早期，部分患者CT强化扫描可见空三角征，即静脉窦壁显示为高密度的三角形边，其中为等密度的血凝块。直窦和Galen静脉表现为条索征，但不具有特征性。CT的间接征象是脑梗死或出血性梗死。CTV可显示梗死部位的静脉和静脉窦影像缺失或不清楚，而侧支静脉血管则显影清楚。

　　2）磁共振（MRI）及磁共振静脉血管成像（MRV）：脑MRI在初期可见T1加权像正常的血流流空现象消失，呈等T1和短T2的血管填充影。1-2周后，高铁血红蛋白增多，T1、T2像均呈高信号。晚期流空现象再次出现。MRI还可显示脑梗死灶。MRV被公认为是目前较好的无创性脑静脉成像诊断方法，对较大的脑静脉和静脉窦病变显示较好。急性期（0-3天），血栓静脉表现呈等T1、短T2信号；亚急性期（3-15天），表现为短T1、长T2信号；慢性期（15天以后），梗死血管出现不同程度再通，可见流空现象。结合MRI诊断可靠性更高。

　　3)脑血管造影：包括数字减影脑血管造影（DSA），DSA可直接显示血栓的部位和轮廓，是CVT诊断的金标准。但由于是有创性检查，且价格昂贵，在临床的应用受到一定的限制。

颅内静脉血栓形成治疗

一、病因治疗

　　1.感染性患者，应根据不同的病原体及早选用敏感、足量、足疗程的抗生素治疗。

　　2.严重脱水者应进行补液，维持水、电解质平衡。

　　3.有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、白塞病者，可予以激素治疗。

　　4.对于血液系统疾病应给予相应的治疗。

　　5.血黏度增高者，采用扩容、降低血黏度等治疗。

二、药物治疗

　　1.低分子肝素

　　开始治疗时可以选择低分子肝素皮下注射，但应注意存在颅内出血的危险，故用药前和用药期间应监测凝血时间和部分凝血活酶时间。

　　2.华法林

　　远期治疗可选用口服抗凝药华法林，应检测INR，根据情况调整剂量，目标国际标准化比值为2.0~3.0，维持6~12个月。

　　3.尿激酶

　　尿激酶溶栓治疗可以作为抗凝治疗后病情仍继续恶化的第二选择，但尚无证据表明其治疗优于抗凝治疗。

三、手术治疗

　　1.对于抗凝治疗和溶栓治疗无效的患者，可以考虑血管介入静脉内导管机械性溶栓治疗和血管成形术等。

颅内静脉血栓形成并发症

　　1.炎性颅内静脉血栓形成常见并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎、垂体感染、坏死、功能减退、水潴留、低钠血症等。

　　2.炎性颅内静脉血栓的形成同时可出现原发病的表现，如非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、慢性感染性疾病等。

颅内静脉血栓形成预防

　　（1）避免再高温环境中逗留，出汗多者，应及时适当补充水分。

　　（2）对于头面部感染患者，如中耳炎、鼻窦炎、牙脓肿、扁桃体炎，要及时治疗。危险三角区域内的小疖肿，避免挤压。

　　（3）积极治疗原发疾病。

　　（4）采取健康的避孕方式，避免使用口服避孕药。