脊索样胶质瘤
神经外科
choroidglioma
脊索样胶质瘤
无特定人群
可能会出现颈痛或排尿排便困难等症状
以室管膜的起源可能性大
手术
脊索样胶质瘤1987年Wanschitz首次描述1例发生在24岁女性的孤立性第三脑室肿瘤,该瘤为具有脊索样组织结构和免疫组化特征的胶质瘤。1998年Brat将8例发生在第三脑室内并具有类似特征的肿瘤命名为脊索样胶质瘤。
组织起源的研究认为肿瘤起源于胶质细胞,尤以室管膜的起源可能性大。病理组织学上,肿瘤由形态比较一致的上皮样细胞构成,瘤细胞呈条索状排列或是小叶状结构。肿瘤细胞富于嗜伊红的胞质,而且有大量嗜碱性、黏液空泡状基质,类似脊索的组织结构。瘤细胞可出现粗糙的纤维突起,提示肿瘤有明显的星形胶质细胞分化。
瘤组织内可见多数淋巴、浆细胞浸润,偶尔出现Russell小体,没有微血管增殖和坏死,几乎见不到核分裂,但肿瘤有向周边脑组织微浸润的倾向;另外,脑组织内可见反应性星形细胞、Rosenthal纤维和淋巴单核细胞反应。免疫组化除GFAP弥漫强阳性外,vimentin也呈强阳性,CD34膜阳性,CK和EMA局灶阳性,Syn和CgA均阴性,MIB-1标记指数低,相当于WHO2级。
脊索样胶质瘤可能会出现颈痛或排尿排便困难等症状。脊髓胶质瘤位于脊髓内，可侵犯或压迫脊髓内的神经纤维或中枢，导致相应的症状。作为一种脊髓肿瘤，症状的发展通常是缓慢的，并且从上到下发展。较常见的症状是感觉异常，患者的表现为感觉减弱、疼痛等刺激减弱或局部疼痛、烧灼感等。
脊索样胶质瘤主要是根据肿瘤特定的生长部位、脊索样组织结构和免疫组化GFAP弥漫强阳性。MRI示第三脑室内球形、边界清楚的肿块,增强后均匀强化。
治疗上应尽可能肉眼全切除,部分病例次全切除后残余肿瘤会再增大,症状复发。
胶质瘤一共分为四级，其中一级和二级的胶质瘤预后良好，生存期一般在5~10年以上，如果是三级或者4级的动脉瘤的生存期比较短，可能仅仅几个月时间或者两三年的时间。
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