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儿童颅内肿瘤

颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一,因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难,故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段,第一高峰在10岁以内,发病率为每年2.2/10万~2.5/10万。

儿童颅内肿瘤概况

  颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一,因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难,故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段,第一高峰在10岁以内,发病率为每年2.2/10万~2.5/10万,男性稍多于女性(1.1∶1)。第二高峰从30~40岁开始,60岁以上达到顶点,这一阶段为肿瘤的最好发时期。

  小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同,40%~60%发生在幕下,并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主,胶质瘤相对较少。而成人多发生在幕上,以胶质瘤为主。

儿童颅内肿瘤病因

  尚未发现确切的病因。

儿童颅内肿瘤症状

  常见症状:易激惹、嗜睡、表情淡漠、意识障碍、反复发作性头痛、复视、腹痛、继发性视神经萎缩

  小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝,故易早期阻塞脑脊液循环通路,出现颅内压增高,压迫脑干等重要结构,病程常较成人短。同时,由于儿童颅骨发育不完全,代偿能力较成人强,因此局限性神经系统损害症状相对较成人少。主要系颅内压增高所致,常见症状如下:

  1.一般症状 小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹,有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高说明已进入脑疝前期,需做紧急降颅压处理。小儿颅内压代偿能力较成人高,颅压增高出现较晚,一旦失代偿则病情急剧恶化,故早期诊断十分重要。

  2.呕吐 约70%~85%的患儿有呕吐,此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。在部分患儿(约10%~20%)呕吐是惟一的早期症状,其中婴幼儿多见。呕吐可与头痛或头晕伴存,呕吐并不全为喷射性,以清晨或早餐后多见,常在呕吐后能立即进食,其后又很快呕吐,少数患儿可伴有腹痛,早期易误诊为胃肠道疾患。

  3.头痛 70%~75%的患儿有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部,幕下肿瘤多在枕部。主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或脑神经张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随病程的延长有逐渐加重的趋势,但当视力丧失后多明显缓解。婴幼儿不能主诉头痛,可表现双手抱头、抓头或阵发哭闹不安。对小儿头痛应引起重视,因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。

  4.视觉障碍 视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩,更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩。视盘水肿取决于肿瘤的部位、性质及病程,后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重,肿瘤恶性程度越高或病程越长,视盘水肿越明显。儿童视力减退易被家长忽视,故有此主诉者不到40%,早年约有10%的患儿就诊时双目近失明或失明。本组2000例患儿中视盘水肿者占75%,视神经原发萎缩者为8.4%,视野改变者较少。鞍区较大的肿瘤可有双颞侧偏盲;视盘水肿后期可有视野向心性缩小,但小儿视野检查常不能合作。

  5.头颅增大 头颅增大及破壶音(McCewen征)阳性,多见于婴幼儿及较小的儿童,因其颅缝愈合不全或纤维性愈合,颅内压增高可致颅缝分离头围增大,叩诊可闻及破壶音。本组头颅增大者占48.9%。1岁以内的婴儿也可见前囟膨隆及头皮静脉怒张,但不如先天性脑积水者严重。肿瘤位于大脑半球凸面者尚可见头颅局部隆起,外观不对称。

  6.颈部抵抗或强迫头位 小儿颅内肿瘤有此表现者多见。第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位,后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜,以保持脑脊液循环通畅,是一种机体保护性反射。颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤,因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致。对此类患者要防止枕骨大孔疝的发生,应尽早行脑室穿刺外引流或脱水药降低颅内压。

  7.癫痫发作 小儿脑肿瘤癫痫发生率较成人低,原因有:小儿幕下肿瘤较多;而且恶性肿瘤多见,脑组织毁损症状多于刺激症状。本组有癫痫发作者占10%。

  8.发热 病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现,本组发病率为4.1%,这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。

  9.复视及眼球内斜视 多为颅内压增高引起展神经麻痹所致,可同时出现,多为双侧性。

  小儿出现无明显原因的反复发作性头痛和呕吐时,应考虑颅内肿瘤的可能性。不可因症状缓解而放松警惕,应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线、脑CT、MRI等辅助检查。

儿童颅内肿瘤检查

  1.颅骨X线平片

  了解有无颅内压增高征(颅缝分离及指压迹增多等)及有无异常钙化斑(多见于颅咽管瘤和少枝胶质瘤)。

  2.脑血管造影

  肿瘤有占位效应时可见血管移位;血供丰富的肿瘤可见肿瘤异常染色。

  3.电子计算机断层扫描(CT)

  不仅可以精确定位,尚可了解肿瘤大小,囊实性,有无钙化,血运是否丰富及瘤周水肿情况等。

  4.磁共振成像(MRI)

  具有更鲜明的对比度和较好的解剖背景,对中线和后颅凹肿瘤显示尤为清晰,但对钙化和骨质显示不如CT。

儿童颅内肿瘤治疗

  小儿颅内肿瘤以手术切除为主,对多数肿瘤,术后可辅以放射治疗。恶性胶质瘤可用化疗或免疫治疗。

  1.手术治疗 其原则及目的包括以下几方面,尽可能行肿瘤全切除;保证术后能缓解颅内高压;手术应解除或至少部分解除对重要神经结构的压迫;不能全切除的肿瘤,应尽量多切除以达到充分内减压为后期放、化疗创造条件;对脑脊液循环梗阻者,手术主要目的是解除梗阻,恢复循环通畅;手术可明确肿瘤的组织学类型。小儿脑组织处于发育期,有较强的代偿能力,术后神经系统功能损害恢复较成人快。

  2.放射治疗 小儿髓母细胞瘤生殖细胞瘤对放疗敏感,应列为术后常规辅助治疗。其次,各种类型胶质细胞瘤对放疗也有一定效果,未能完全切除的肿瘤也应使用。对较良性的颅咽管瘤、星形细胞瘤的放疗早年存在争议,但近来也倾向于术后放疗能延缓肿瘤的复发。放疗的指征包括:所有颅内恶性肿瘤,不论切除程度如何;手术未能全切除的肿瘤;CT随访发现增长较快的肿瘤。对于年龄小于3岁的患儿,应特别考虑放射治疗对发育脑组织的长期副作用,可引起放射性脑坏死、甲状腺功能低下、生长发育迟缓、智商降低等并发症。近来利用高剂量分割照射、瘤腔间质内放疗和立体定向放射神经外科来提高放疗效果减少副作用的研究取得了一定进展。

  3.化学治疗 化疗原则上是用于恶性肿瘤术后,与放疗协同进行,复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征,对儿童髓母细胞瘤的脊髓内播散种植化疗可做首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、静脉、动脉灌注等方式。常用的化疗药物有顺铂、长春新碱、甲氨蝶啶等。近来,对婴幼儿采用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病控制效果的研究及大剂量多元联合化疗后辅以自体骨髓移植来减少化疗副作用的研究成为热点。

儿童颅内肿瘤并发症

  局部症状因肿瘤的部位和大小而异。接近中央前后回的大脑半球肿瘤可有对侧肢体力弱或偏瘫;影响到语言中枢可有运动性或感觉性失语;鞍区肿瘤可有视神经原发性萎缩及视力、视野改变;肿瘤影响垂体-视丘下部可有生长发育紊乱、肥胖或消瘦、多饮多尿及体温调节障碍;幕下肿瘤多有步态不稳、眼球震颤、肌张力及腱反射减退;脑干肿瘤则有脑神经损害及对侧锥体束征;松果体肿瘤则有眼球上视困难和性早熟等。常并发癫痫,脑疝等。

儿童颅内肿瘤预防

  本症尚未明确确切的发病病因,参照一般肿瘤的预防方法。

  了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

  1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

  肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

  2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

  我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

  提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

  人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

  另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

  维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

  目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

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