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畸胎瘤

畸胎瘤是常见的一种卵巢生殖细胞肿瘤,其主要来源于生殖细胞,而且畸胎瘤可分为未成熟畸胎瘤和成熟畸胎瘤,而且其含有较多的组织成分,比如皮肤、骨骼、毛发、牙齿和神经组织等
巴特朗菲教授
推荐教授:巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)
所在医院:德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)

畸胎瘤概况

  畸胎瘤是常见的一种卵巢生殖细胞肿瘤,其主要来源于生殖细胞,而且畸胎瘤可分为未成熟畸胎瘤和成熟畸胎瘤,而且其含有较多的组织成分,比如皮肤、骨骼、毛发、牙齿和神经组织等

畸胎瘤病因

  病因不清,可能与胚胎期生殖细胞异常分化等因素有关。

畸胎瘤症状

  1. 卵巢畸胎瘤。这种畸胎瘤有较高的转移发生率,可转移至盆腔,还有腹腔,肝表面、横膈部位等,所以常会引发此部位不适。

  2. 睾丸畸胎瘤。大多数的睾丸畸胎瘤患者会在睾丸部位出现无痛性的包块,且质地较硬,呈现不规则或结节状。

  3. 胃畸胎瘤。这种畸胎瘤多位于左上腹部位有包块形成,常表现为腹胀、腹痛、呕吐,甚至可导致便血,呼吸困难以及贫血等症状。

  4. 骶尾部畸胎瘤。此畸胎瘤的大小不一,患者常见明显临床症状有排尿困难,多次排尿,骶尾部有明显包块,可见臀部有肿大表现,臀部不对称、会阴部膨隆突起等。

畸胎瘤检查

  颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域,其影像学特征有其显著特点,可以作出初步诊断。

  (1)腰穿 绝大多数患者腰穿测压均有不同程度的压力增高,脑脊液蛋白含量一般不高。

  (2)颅脑X线平片 多数显示有颅内压增高征象,如发现有牙齿、小骨块、钙化影像,更有助于定性诊断。

  (3)CT扫描 CT平扫可见肿物形态不规则,结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变,通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化和骨化等,多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分,瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致),畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别,但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少,实质部分较多。畸胎瘤良性者常已生长多年,肿物发现时通常较大,在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化,密度极不均匀,囊壁强化可呈多个环状影。

  (4)MRI检查 T1及T2像出现的信号极为混杂,但边界较清楚,呈结节状或分叶状,良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号),如有周边水肿,提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤,肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。

  (5)肿瘤标志物 CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。

畸胎瘤治疗

  1.颅内畸胎瘤

  良性畸胎瘤需手术切除,但须强调病理标本的立体多点取材,以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位,手术多难以全切,不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。未成熟和恶性畸胎瘤则先化疗后放疗,复查如肿瘤未消失再行手术切除,术后继续化疗2疗程。

  2.胃畸胎瘤

  胃畸胎瘤多为良性,及早手术切除,预后良好。术后应长期随访,定期复查AFP,如无下降或下降后又升高,提示复发或转移,需进一步治疗。

  3.睾丸畸胎瘤

  外科手术是治疗睾丸畸胎瘤的首选治疗方法。对儿童睾丸畸胎瘤患者可根据AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸实质存在、术中冰冻病理检查结果排除恶性肿瘤者,可以考虑行保留睾丸手术。

  睾丸皮样囊肿和儿童睾丸畸胎瘤患者手术后无需其他治疗。对青春期后睾丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴结转移的患者行根治性睾丸切除术+腹膜后淋巴结清扫术。绝大多数畸胎瘤转移灶与原发灶病理类型一致,但也有在畸胎瘤的转移灶中发现胚胎癌成分。远处转移畸胎瘤中的恶变成分对生殖细胞肿瘤的化疗方案疗效不佳。

  4.卵巢畸胎瘤

  (1)治疗原则 卵巢未成熟畸胎瘤的治疗原则:手术原则,采取保留生育功能的手术方式;手术后,及早采取有效的联合化疗,对于复发性肿瘤,应依据未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的规律,结合不同的具体情况制定不同的具体方案。

  (2)手术治疗①手术范围 肿瘤绝大多数为单侧性,患者常很年轻,多主张作单侧附件切除,保留生育功能。如患者无生育要求,且肿瘤为Ⅱ期或Ⅲ期,可作双侧附件及子宫切除。大网膜是常见的转移部位,不论肿瘤期别的早晚,均作大网膜切除。腹膜后淋巴结是否常规切除,意见尚不统一。有腹腔广泛种植转移者,尽可能作肿瘤细胞减灭术,达到肿瘤基本切净。②复发性肿瘤的手术治疗 未成熟畸胎瘤的复发瘤仍以手术切除为主,再辅以有效的联合化疗。③二次探查手术 目前不推荐。

  (3)化疗 化疗是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治疗方法,在初次手术后,及早采用联合化疗,防止复发,可提高存活率。

  5.骶尾部畸胎瘤

  外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞,若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术,以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。骶尾部恶性畸胎瘤除手术切除外,必须给予放射治疗和化学疗法。

畸胎瘤并发症

  畸胎瘤所出现的并发症并不是特别多,但有一部分人群可能会表现为破裂,扭转,感染,溶血性贫血或者是恶性病变等问题。虽然大多数畸胎瘤都属于良性的,通过手术的方法就可以完全的去除掉,但是有一部分人群由于生长的位置以及畸胎瘤的大小等特点会延误治疗,甚至是出现并发症的问题。

畸胎瘤预防

  可以通过健康饮食、合理运动、多休息来有效的预防畸胎瘤。当患者不确定自己是否患有畸胎瘤时,可以去医院做详细的检查,确诊之后,可以通过手术将恶性的畸胎瘤切除,以此来治疗疾病。在日常生活中,要是想预防畸胎瘤,可以每天进行适量的运动,以此来增强自身的免疫力,还可以配合运动多吃一些蛋白质丰富的食物,来保证身体健康并且预防畸胎瘤。

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