胚胎性颅骨肿瘤是良性的先天颅骨肿瘤。一般认为,它们起源于神经管闭合过程中发生的异常包裹,来自外胚层细胞(真皮层和表皮层),偶尔来自异常发育的神经外胚层,中胚层或内胚层细胞(畸胎瘤)它们通常沿中线部位生长异位的细胞可以在眼泡或耳泡长入髓鞘内的过程中随之移动,或是在颅缝、脑膜、板障发育的过程中被截断。因此,非中线部位的此类病变多见于眼眠和颞骨的骨缝部位,或者被脑膜或板障包围。来源于表皮和真皮的囊肿有时可能是因为炎症、外伤或是医源性的原因之使表皮、真皮或者同时进入深部组织,这时称之为获得性或继发性病变。
表皮样囊肿男性较女性更为常见,症状出现于20岁到50岁之间真皮样囊肿男女发病机会相同,一般在儿童时期发病表皮样囊肿最常见的部位是脑桥小脑角,其次是蝶鞍旁区域和颅顶。皮样囊肿位于颅顶部时,常见于靠近前囟门的中线部位,而颅内病变则见于前颅底的中线部位。
临床表现取决于肿瘤的部位。病变位于板障的患者主要表现为皮下的肿物,偶尔有头痛症状。病变很少向颅内扩展而引起神经损害,但是,也有报道有以癫痫为表现的患者。眼部病变通常因无痛性眼球突出,或因眼外肌的功能改变而显现出来。板障内的上皮样囊肿偶尔会侵蚀鼻旁窦,表现为张力性颅表皮和真皮的囊肿来自于外胚层。表皮样囊肿完全来自表皮成分,没有皮肤的附属器官。它们完全以上皮角质层方式排列(即皮肤)。上皮层不断脱落,脱落的上皮分解产生的角蛋白和胆固醇混合,形成一缓慢增长的囊。在CT上,这两种成分的信号与水(或脑脊液)相似,因为胆固醇(即脂肪)是低信号,而角蛋白(即蛋白质)是高信号。如果表皮样囊肿位于脑室内,很难与蛛网膜囊肿相鉴別。幸好,MRI叮以区别囊肿和脑脊液的信号,因为T1加权像上信号增强,这与囊内的脂质成分有关。T2加权像上的信号也有可能比脑脊液高,因为囊内蛋白质的浓度较高。弥散加权像也可以对二者进行鉴别,因为表皮的弥散有限,因此,表现为明显的高信号。在弥散加权像上,蛛网膜囊肿为低信号。
真皮样囊肿含有表皮和真皮成分。真皮成分包括皮肤的附属器官,例如毛囊、皮脂腺和汗腺。真皮囊肿体积增大主要是因为表皮的分解和汗腺的分泌。真皮囊肿在神经影像学检查上比表皮囊肿容易鉴别,这是因为它们有腺体的分泌,所以有较高的脂质浓度、因此,它们的表现更像脂肪。真皮囊肿的内容在CT上信号非常低。在MRI上,T1加权像内容物的信号非常高,而T2加权像内容物的信号低。
如果见到厚壁的不规则肿物,有水、脂肪或者还有矿物质的信号,应当考虑为畸胎瘤。病变如果为畸胎瘤,必须有外胚层以及其他至少一种胚层的结构(例如中胚层或内胚层)。畸胎瘤含有多种组织。内胚层可以生发出内脏组织、腺体和呼吸道上皮。中胚层可以生发出肌肉、血管、软骨和骨组织。有时可以见到完全成熟的牙齿和腺体。尽管畸胎瘤可以位于颅骨的任何域,但一般最常见于眼周和鞍旁区域,常常在婴幼儿时期即已表现出来。畸胎瘤的影像学特点决定于其形成组织的类型和成熟程度。在神经系统影像学检查上,它们常常有多个囊,有“脂肪”样或是“水”样特性;实质性软组织成分,有增强;而且至少有些钙化。
对这些胚胎来源的肿物的治疗是采用手术切除。肿瘤切除后很少会复发,除非肿瘤有部分与重要的结构粘连,无法安全切除。对手术入路问题,必须仔细研究。
相关参考资料来源：YOUMANS NEUROLOGICAL SURGERY
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