弥漫性硬化

弥漫性硬化概况

　　弥漫性硬化又称为希尔德病或弥漫性轴周性脑炎，是一种好发于儿童的亚急性或慢性大脑白质广泛脱髓鞘疾病。该病脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任何部分，但常不对称，且大多数以一侧枕叶为主，其次为顶叶，病灶之间界限分明。早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，囊变和空洞形成，可累及胼胝体，呈明显融合倾向。

弥漫性硬化病因

　　迄今未明确，一般认为是免疫诱导的中枢神经系统脱髓鞘

弥漫性硬化症状

一、典型症状

　　1.视力障碍

　　患儿常以视力减退为首发症状，或早期表现为同侧偏盲，以后发展为皮层盲，进行性失明。但光反射存在，眼底正常。少数病例有视神经炎、球后视神经炎或视乳头水肿。脑干受累时可有眼肌麻痹、上视麻痹、核间性眼肌麻痹和瞳孔对光反射异常。

　　2.精神障碍

　　发病至入院时间10～40天，可以精神障碍起病，也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状，患儿沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等。

　　3.智能障碍

　　随疾病累及相应部位，可出现痴呆或智能减退。

　　4.严重者呈去皮质状态

　　亦称植物人。多数患儿在数月或几年内死亡，但也有存活10年或更长者。

二、其他症状

　　当病情进展后，常出现额、枕、顶、颞叶症状。额叶受累则可致癫痫发作，运动性失语、偏瘫、四肢呈痉挛状态与锥体束征。皮层、脑桥、小脑束受损时出现共济失调，还可有强哭强笑、精神不安、躁动抑郁、精神错乱、智力逐渐衰退。顶颞叶白质受累临床上可出现感觉性失语、失用、失认、皮层性感觉障碍或中枢性听力障碍。

弥漫性硬化检查

　　1.脑脊液检查

　　细胞数正常或轻度增多，蛋白轻度增高；脑脊液改变与慢性复发性多发性硬化相似，常发现大量碱性髓鞘蛋白，但常无寡克隆带。脑脊液检查常发现大量碱性髓鞘蛋白。

　　2.脑电图

　　可见中、高波幅慢波占优势的非特异性改变，以前头区明显。

　　3.CT

　　CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶，以前头部明显；显示脑白质大片状低密度区，枕、顶和颞区为主，累及一侧或两侧半球，多不对称。

　　4.MRI

　　MRI可发现大脑白质多个异常信号区，而且可显示同心圆性异常信号。

　　5.诱发电位

　　视觉及听觉诱发电位多有异常。

　　6.脑组织活检

　　一种侵袭性的检查，需在全身麻醉条件下进行。立体定向脑活检相关的发病率是0.7%~9%，死亡率为0.5%~1.2%。

　　7.CSF-MNC

　　正常或轻度增高,可达50×10^6/L,蛋白轻度增高，仅个别病例可检出寡克隆带。

　　8.EEG

　　为高波幅慢波占优势的非特异性改变。

　　9.视觉诱发电位(VEP)

　　多有异常，且与病人的视野和主观视敏度缺陷一致,而MS的 VEP异常多指示视神经受损。

弥漫性硬化治疗

　　本病目前尚无特异治疗方法。

　　可用肾上腺皮质激素治疗，糖皮质激素可能使活动的脱髓鞘过程停止，轴索破坏的囊性退行性变无改变。Yuksel Yilmaz等人的病例报道中应用类固醇激素20 mg/kg.d治疗2例弥漫性硬化患者，收到良好效果。复查MRI未见炎性改变时停用类固醇激素。有报道应用地塞米松(0.25 mg/kg.d)之后改为口服强的松2 mg/kg.d，效果较好。

　　可应用大量丙种球蛋白治疗。有报道应用丙种球蛋白400 mg/kg.d，5 天，患者症状明显缓解。

　　重症有高颅压者可用20%甘露醇250ml静滴，每日2次，以减轻脑水肿，防止脑疝发生。

弥漫性硬化并发症

　　1.肺部感染

　　包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症，病因以感染较为常见，还可由理化、免疫及药物引起。

　　2.尿路感染

　　指病原体在尿路中生长繁殖，并侵犯泌尿道粘膜或组织而引起的炎症，是细菌感染中较常见的一种感染。

　　3.褥疮

　　系身体局部长期受压使血液循环受阻，引起的皮肤及皮下组织缺血而发生水疱、溃疡或坏疽。褥疮多见于截瘫患儿。

弥漫性硬化预防

　　（1）应加强产前体检，提早发现胎儿的情况。

　　（2）避免做高辐射的检查，容易导致胎儿畸形。

　　（3）去除诱发本病的诱因，如有感染的患者应积极进行抗感染治疗，有结缔组织疾病的患者，应积极的进行免疫抑制治疗。同时应该注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，以减少感染的机会，避免感染造成免疫复合物的激活诱发结缔组织疾病。

　　（4）早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。