脑干胶质瘤在成人中并不常见，仅占颅内胶质瘤的1%-2%。它们代表了一组不同于儿科肿瘤的异质性肿瘤。在成人中，低级表型占主导地位，这一特征可能解释了与儿童相比，他们的预后更好。因为很少进行活检，所以已经提出了基于磁共振成像结果的放射学方面的分类，以建立治疗策略并确定结果：(a)弥漫性内在低度恶性胶质瘤，(b)增强恶性胶质瘤，(c)局灶性顶盖胶质瘤，和(d)外生性胶质瘤。尽管神经放射学技术取得了进展，但在没有组织学诊断的情况下，纯放射学分类仍然不完善。虽然弥漫性非强化形式的活检通常可以合理避免，但在许多对比增强脑干病变中，获得组织学证据似乎是必要的，因为成人的鉴别诊断多种多样。常规放疗是成人弥漫性内在低级脑干胶质瘤的标准治疗方法(中位生存期为5年)。在恶性脑干胶质瘤中，放射治疗是标准治疗方法。然而，联合放疗和化疗(替莫唑胺或其他药物)的可能益处尚未在成人中进行完全评估。抗血管生成疗法在脑干胶质瘤中的作用仍有待确定。更好地理解这些肿瘤的生物学对于识别同质亚组和好转治疗选择和结果至关重要。
图示：间变性少突胶质细胞瘤，25岁女性，头痛，步态失调，复视，面部感觉异常。上图:(A):磁共振图像显示T2高信号，涉及脑桥。(B): t1加权序列显示脑桥肿瘤增强，呈“环状”样。(C):磁共振波谱显示Cho峰增加，Naa明显减少(Cho/Naa = 3.5)。下图(D, E):活检后的组织学标本显示微血管增生(黑色箭头)和胶质纤维酸性蛋白的弥漫性表达。(F):免疫组化显示高MIB-1增殖指数。
脑干肿瘤被定义为发生在中脑、脑桥或延髓的病变。该定义不包括起源于丘脑和下丘脑的肿瘤或起源于小脑、小脑脚或上颈髓的病变的患者。当肿瘤占据脑干轴径的小于50%时，肿瘤的延伸被认为是局灶性的，当病灶界限不清且为脑干轴径的大于50%时，肿瘤的延伸被认为是弥漫性的。脑干神经胶质瘤是该地区较常见的肿瘤。明确的双峰年龄分布支持儿童和成人脑干胶质瘤之间的区别。在儿科人群中，脑干胶质瘤占脑肿瘤的20%，并且表现出相当均匀和不利的病程，与此相反，成人脑干胶质瘤很少见(仅占成人脑胶质瘤的1%-2%)，并且具有不同的放射类型和不同的预后。由于活检过于少见，无法仅根据组织学标准进行分析，我们采用了基于磁共振成像的放射学分类，考虑了以下四大类：(a)弥漫性内在或弥漫性浸润性低级脑干胶质瘤，(b)增强局灶性恶性脑干胶质瘤，(c)顶盖胶质瘤，以及(d)外生性胶质瘤。
治疗的原则
有症状的治疗
糖皮质激素经常用于脑干肿瘤患者。与幕上胶质瘤一样，它们的有益作用归因于肿瘤相关水肿的减少和与长束白色纤维受压相关症状的好转。尽管其广泛应用于弥漫性内源性脑干胶质瘤患者，但缺乏系统性的评价。在一项回顾性的系列研究中，82例脑干胶质瘤患者中73%的患者在放疗期间接受糖皮质激素治疗。这些患者中约有一半需要长期糖皮质激素治疗以获得症状缓解，从而出现多发性副作用，如肌病、胃炎、骨坏死和精神病。糖皮质激素应谨慎使用，以较低的必要剂量，以避免这些并发症。吞咽困难的患者可能需要行胃造口术，如经皮食管胃造口术，以确定日常营养需求。
手术
弥漫性内源性脑干神经胶质瘤是不可能切除的，只有在放置分流器以缓解症状的情况下，手术入路才是合理的。通常认为成人患者表现为典型的弥漫性浸润性非强化病变，增大脑干，不需要活检，因为活检的风险/效益比不理想。一项前瞻性研究，包括46名怀疑脑干胶质瘤的成人患者，比较了常规MRI术前诊断与立体定向活检获得的组织学结果。在26例MRI推定为低级别病变的患者中，组织学评估发现27%的患者为高级别胶质瘤，以及不同类型的肿瘤，如转移(23%的病例)和淋巴瘤(7%的病例)。另一项研究估计，在110例伴有脑干病变的成人患者中，术前MRI鉴别低级别肿瘤的敏感度为41%。
MRI引导下的立体定向脑干活检被认为是一种相对顺利的手术，围手术期发病率约为2.5%，死亡率较低。全部的病例都应作出准确的诊断，而不仅仅是在不典型的临床或影像学特征显示为非肿瘤性病变时。此外，较近在儿科神经外科医生中进行的一项调查表明，在对脑干胶质瘤的典型MRI图像的解释上，观察者之间存在相当大的不一致性，只有43.8%的病例与之一致。
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放射治疗
放射治疗是成人弥漫性内源性脑干胶质瘤的标准治疗方法，可以好转或稳定患者数年。常规放射治疗的中位剂量为50-55戈瑞，采用1.8-2戈瑞的分数。临床好转发生在大多数患者;然而，在临床和放射反应之间有很大的差异。在一组48名成年患者(包括46%的内在弥漫性胶质瘤)中，放疗好转了61%的临床状况，而只有19%的患者出现部分放射反应(较大轴向横截面积T2高强度降低50%)。这种不一致表明，评价脑干胶质瘤对治疗的肿瘤反应的特定标准可能与幕上胶质瘤的标准不同，它们需要被定义。
较佳治疗时间仍不清楚。事实上，一些患者在长期内没有任何治疗可能会有轻微的症状，这表明，与低级别幕上胶质瘤一样，放疗有时可能会推迟到症状性肿瘤进展的明确证据得到证实。
化疗
关于化疗的资料很少。在一组34例脑干肿瘤患者中（50%为非增强性弥漫性浸润），22例患者接受了适形放疗（48–58 Gy，每部分1.8 Gy）以及替莫唑胺的前期联合化疗（75 mg/m2/天），然后在放疗后5天每月进行200 mg/m2/天的化疗。肿瘤进展的中位时间为10个月，总生存期（OS）为59个月（包括全部患者）。不幸的是，不同类型的脑干胶质瘤（特别是低级别和高级别的肿瘤）一起被分析的事实限制了对这些数据的解释，并且仍然不知道联合化疗或辅助化疗是否在弥漫性固有型的治疗中起作用。
一项回顾性研究评估了22例放疗后复发患者使用不同药物（亚硝脲类或铂类）的化疗效果。观察到中等比率（10%）的放射反应，而18%的病例出现临床好转。
因此，化疗对成人弥漫性脑干胶质瘤的疗效尚未证实，目前尚不能辅助化疗。此外，化疗对复发的合适性还没有定论，尽管一些患者明显受益，要么临床和放射学上有明显好转，要么临床上有孤立的好转，而放射学上没有反应。
预后及随访
成人原发性低级别胶质瘤的生长模式是缓慢和渐进的。较近三项欧洲和美国关于成人脑干胶质瘤的回顾性研究表明，成人弥漫性低级别胶质瘤的中位生存期在4.9-7.3年之间。在少见的病例中，成人出现类似于儿童的更具侵袭性的弥漫性固有型（即对应于恶性胶质瘤），预后相似（约1年）。
放射学演变模式的特点是脑干体积的浸润和增大发生在数月到数年之间。目的与临床恶化相比，放射性恶化可能被严重延迟。有时，这种逐渐发展的模式被弥漫性浸润区域内对比增强肿块的快速发展所取代，提示向更高级别的胶质瘤转化。在大约15%的病例中，软脑膜播散表现为局部和/或远处病变，在疾病的晚期观察到，通常与临床恶化有关，如以前在儿童中所报道的那样。较终，患者会出现四肢瘫痪、严重构音障碍、吞咽困难和多发性颅神经麻痹，有时会出现闭锁综合征。死亡的直接原因通常是全身并发症（肺栓塞、吸入性肺炎）。
总结：
尽管对脑干胶质瘤的临床和放射学认识有所提高，但主要的挑战仍然是:获得对这些肿瘤的更好的了解，特别是它们的分类和管理。这些肿瘤并不少见，每个神经肿瘤学家都会跟踪几个不幸的病人。与幕上胶质瘤相比，在过去的20年里几乎没有什么进展。好转将需要对这些肿瘤的生物学和创新方法的理解的进步，可能基于对组织的分子轮廓的分析。专注而细致的病理学研究也有助于完善和丰富当前的放射学分类。正在儿童中研究脑干神经胶质瘤的实验动物模型和临床前人体研究，以研究新的药物，如信号转导控制剂，并可能使成人患者受益。较后，需要主要的多中心努力来定义标准治疗和完善标准以评估肿瘤反应。
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