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脑干胶质瘤

脑干,人体生命中枢,大脑中最重要的神经组织。而位于脑干上的胶质瘤,也成了人类从诊断到治疗都极具挑战的肿瘤,曾被视为外科手术的禁区。脑干的“防护装备”,颅骨、血脑屏障,也成了脑干胶质瘤的保护伞,都转而成为其诊疗的极大阻碍。

脑干胶质瘤临床症状

  综合起来,常见的脑干胶质瘤的临床表现如下:

  1.   ·—侧脸部或者身体不能活动;
  2.   ·失去平衡,走路困难;
  3.   ·视力和听力问题;
  4.   ·晨起头痛或者呕吐后可以显著减轻的头痛;·恶心呕吐;
  5.   ·异常困倦;
  6.   ·比平时活动显著增加或者减少;·行为改变;
  7.   ·学习困难;
  8.   ·睡眠过程中自发性哭笑。

脑干胶质瘤病因

  脑干胶质瘤引起的原因有:1.可能是脑部的纤维出现了病变而导致的脑干胶质瘤。2.也有可能是因为脑部的细胞脑干形成了角质瘤。在患上脑干胶质瘤后通常会出现头晕的症状,而且视力也会出现模糊,较好是尽早的选择手术治疗,预防病情加重。

脑干胶质瘤鉴别诊断

  脑干肿瘤较常根据临床表现和磁共振成像(MRI)进行诊断。

  对于弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变型(过去叫弥漫内生性脑桥胶质瘤,DIPG),一般来说组织学确诊并不是必需的,但是将来可能会更常规地进行组织学检查。

  如果脑干肿瘤不是弥漫性的或者内生性的,或者影像学诊断尚不能确诊的时候,可以对肿瘤进行活检或者手术切除。采用诸如立体定向活检等新方法可能使活检更安全。

脑干胶质瘤治疗

1、手术治疗:

  主要切除肿瘤部位,但必须保持神经功能。前提下全部切除,即较大安全切除。但手术切除程度会影响患者的预后和生存期。

2.放射治疗:

  脑干胶质瘤放射治疗可以很好地缓解临床症状,尤其是3岁以下的儿童。放射治疗后症状缓和的时间不同,照射后1~2个月内症状缓和,但患者的症状也会恶化。因此,应注意肿瘤的局部变化和全身反应,是否有脑干水肿和水电解质平衡失调,也可以根据患者的情况适当调整治疗方案。

3、化疗:

  服用多西他赛、吉西他滨等化疗药物,可以很好地治疗缓解脑干胶质瘤。然而,这将导致枕叶损伤和下丘脑垂体轴损伤。

脑干胶质瘤检查

  1.   1、磁共振成像(MRI)
  2.   2、CT检查
  3.   3、头颅X线平片
  4.   4、脑电图检查
  5.   5、正电子发射计算机断层显像PET
  6.   6、组织活检

脑干胶质瘤预后

儿童脑干胶质瘤的预后与很多因素相关:

  弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变型(过去叫弥漫内生性脑桥胶质瘤,DIPG)患儿的中位生存期一般小于1年。3岁以下的患儿预后相对较好。

  局灶性脑干胶质瘤(FBSG)(例如,脑干毛细胞星形细胞瘤)预后较好,5年总生存率超过90%。

  其他影响预后的因素包括组织学分类、发病年龄以及分子遗传学特征。组织学WHO分级越高,一般患者预后越差。脑干胶质瘤目前还是神经外科疾病中高难度的疾病。

脑干胶质瘤并发症

(1)脑干水肿:

  是脑干手术后的常见并发症,严重者有意识障碍、肢体瘫痪(肌力Ⅰ~Ⅱ级)、肌张力低、腱反射无法引出等类似脊髓休克的表现。建议术后早期予以甘露醇、甲基强的松龙控制脑干水肿(应用甲基强的松龙建议≤1周)。严密观察患者的意识状态、生命体征、脑干反射,根据病情变化及时复查头颅CT。脑干水肿多在数日内消退,临床表现也随之缓解。

(2)呼吸功能障碍:

  为延髓肿瘤的常见术后并发症,根据损伤的结构及严重程度不同可分为完全丧失自主呼吸功能和呼吸缓慢或浅快通气量不足导致的CO2潴留和低氧血症。前者为损伤延髓闩部所致,后者为损伤迷走神经三角所致。应予以呼吸机人工通气或辅助呼吸,呼吸机模式应根据动脉血气分析结果以及患者的呼吸功能恢复情况而定。调节呼吸机模式、参数以及试脱机时应严密观察患者的血氧饱和度和动脉血气分析结果。

(3)后组脑神经功能障碍:

  为延髓肿瘤的常见术后并发症,主要表现为咳嗽反射变弱、咳痰障碍、声音嘶哑、饮水呛咳、伸舌及吞咽困难。单侧后组脑神经麻痹、症状较轻者,可首先保留气管插管,观察神经功能的代偿或恢复情况。如果症状较重、短时间内无法恢复、对侧无法代偿,应尽早行气管切开、鼻饲饮食。气管切开指征:①患者昏迷或估计短时间内难以清醒;②患者呼吸功能受损,短期内无法恢复;③后组脑神经功能障碍表现为主动、被动咳嗽无力、伸舌困难、吞咽困难。拔除气管插管的标准:患者意识清醒;主动咳嗽有力;被动咳嗽有力;吞咽功能正常。

(4)夜间睡眠呼吸暂停:

  为累及呼吸中枢的延髓肿瘤术后的常见并发症,患者清醒状态下可维持正常的呼吸频率和节律,但夜间睡眠时可出现中枢性呼吸暂停,建议对于术后出现呼吸节律、频率改变的患者加强夜间护理,常规行夜间呼吸睡眠监测。对于存在夜间睡眠呼吸暂停的患者建议夜间予以呼吸机辅助呼吸。出院恢复期间建议睡眠时应用家用呼吸机。

(5)肺部并发症:

  主要包括肺部感染和神经源性肺水肿。①肺部感染:是脑干肿瘤术后常见的并发症,与后组脑神经功能障碍导致的咳痰不畅、微误吸以及长期卧床有关。气道护理至关重要,避免误吸、清除肺内淤痰是治疗的关键。此外应常规进行痰培养和药敏试验,根据结果选择抗生素;②神经源性肺水肿:为脑干肿瘤术后早期的常见并发症,其原因不清,可能与儿茶酚胺的大量释放有关,胸部X线显示肺实变,严重者主要表现为呼吸窘迫,病情发展较迅速,可导致患者死亡,一旦出现应予呼吸机正压通气。

(6)消化道应激性溃疡或出血:

  为延髓肿瘤的常见并发症,术后应用抑酸、保护消化道黏膜等予以预防。程度较轻者除了采用抑酸、保护胃黏膜外,还应予以胃肠减压、静脉营养。如果出现急性〖JP+1〗溃疡穿孔或消化道大出血应紧急行外科处理。

(7)脑积水:

  为中脑、脑桥肿瘤术后的常见并发症,多表现为术后数日突然出现头痛、意识障碍。术后应密切观察患者意识及生命体征的变化,术后定期复查头颅CT,观察脑室变化,必要时及时进行脑室-腹腔分流术。

(8)术后出血:

  应密切观察患者的意识状态及生命体征的变化,同时复查头颅CT,在无手术禁忌证的情况下,建议早期行手术治疗清除血肿。

(9)下肢深静脉血栓:

  为术后长期卧床患者的常见并发症。肢体肌力Ⅲ级以下的患者应每日给予床上被动运动,对于肢体肌力Ⅲ级以上的患者术后应鼓励尽早下床活动,以防止下肢深静脉血栓的发生。建议术后进行D-二聚体或血栓弹力图检查,可使用抗血栓压力带预防下肢深静脉血栓的形成。血栓形成后可采用抗凝、溶栓、下腔静脉滤网植入等治疗手段。

(10)肺动脉栓塞:

  密切观察肺动脉栓塞发生的可能性、高危因素,多数由下肢深静脉血栓脱落造成,患者可表现为呼吸急促、缺氧,应行肺CT检查,有条件时行肺动脉造影检查,明确诊断。对于小的栓子建议抗凝、溶栓、下腔静脉滤网植入等保守治疗。

脑干胶质瘤复发

  脑干胶质瘤较少会出现远处复发,主要是原位复发。组织病理学诊断仍然是金标准。

脑干胶质瘤护理

  脑干胶质瘤患者术后通常需要尽早建立畅通的交流渠道进行动态心理评估,早期给予心理干预,完善健康宣教。胶质瘤患者应养成健康的饮食习惯。