「脑内血管网状细胞瘤」治疗-手术-病因症状-INC国际神经外科医生集团

脑内血管网状细胞瘤概况

　　血管网状细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的，是一种高度血管分化的良性肿瘤。肿瘤的间质细胞具有神经内分泌分化能力，可能为神经内分泌来源的肿瘤。本病好发于儿童和青壮年，多数是由于遗传造成的。在临床上该病患者会出现视力减退、疼痛等典型症状，会合并林岛综合征，只能通过手术治疗该病。合并林岛综合征的患者经过手术治疗后需要长期复查，多数患者复发率高、预后差。

脑内血管网状细胞瘤病因

　　血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

脑内血管网状细胞瘤症状

一、典型症状

　　1.术前病程约7个月左右，偶有达10年者一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化.位于蚓部突人第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早.另外，女性病人妊娠期可出现症状或病情加重，其临床表现与病理分型也有密切关系。大约80%的病人以头痛为首发症状，而病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛60%的病人有呕吐眩晕和复视肿瘤影响脑脊液循环可产生脑积水而出现颅内压增高的表现。查体可见小脑体征，60%的病人有眼震和共济失调，其次为颅神经瘫和锥体束征眼底水肿占70%。

二、伴随症状

　　1.一组多器官多发的良恶性肿瘤症候群，以视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、腹部实质脏器内的囊肿和肿瘤为特征。

三、其他症状

　　1.个别患者可有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失等。

脑内血管网状细胞瘤检查

　　颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能。

　　患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝肾、胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。尤其有下述表现的：

　　1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。

　　2.有真性红细胞增高症和高血色素症。

　　3.眼部发现视网膜成血管细胞瘤。

　　4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾胰腺囊肿等。

　　5.经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位。

脑内血管网状细胞瘤鉴别诊断：

　　囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别，后者瘤结节增强扫描强化不均匀密度较低钙化不能作为二者鉴别点因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者在术前鉴别有一定困难肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤相鉴别后者多。