巨大颈延髓胶质瘤术后3年未复发，8岁女孩“重生记”

　　8岁的米亚看起来总是那么活泼开朗，无忧无虑；古灵精怪的她每天都能变着法的玩出各种新花样！但其实谁也不知道这个明媚小女孩还是个脑瘤患者……

　　这个因为脑干肿瘤位置复杂难以手术，几乎放弃治疗的小患者，在国际脑干肿瘤手术教授巴特朗菲教授手中继续活了下来。如今手术后3年，米亚无脑瘤复发，原本是低级别胶质瘤的她正像正常小孩一样学习、生活！且看她的治疗全过程：

　　术前情况

　　米亚在1岁半的时候就出现了轻微左侧偏瘫，她的父母觉察不对劲，果然去医院检查出了一个巨大的颅颈肿瘤。MRI上可以看出脑瘤起源于延髓后侧，由巨大的强化部分和邻近囊肿的非强化区组成。肿瘤已侵犯上段颈髓，达到 C3 水平，这导致占位性髓内空洞向下延伸至 T1 水平（图a、b、c）。

　　那时候就做了活检手术，病理学结果是毛细胞星形细胞瘤，并开始使用长春新碱和类固醇药物进行化疗。然而米亚的病情并没有被控制住，随后的3年多里，米亚的脑瘤仍在继续长大，经常反复出现恶心和呕吐。

　　求医历程

　　要完全地切除米亚的颅颈-延髓胶质瘤并不简单，这一区域处于人体“生命中枢”脑干部位，颅神经和神经纤维束聚集，解剖关系较其复杂，手术不容有失，否则终身瘫痪、语言运动功能丧失都有可能。

　　米亚还没来得及长大，这样巨大的手术风险是一家人不能接受的！为追求较佳手术疗效，这一次，米亚一家做了很多功课，包括胶质瘤的治疗手段、如何巨大水平保障预后，也四处对比了寻遍了国内外的神经外科医院，然后锁定德国INI国际神经学研究所的Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授为她手术。这位享誉国际盛名的脑干肿瘤手术教授有着海量的成功全切/次全切脑干肿瘤且预后良好的临床案例，每年都有国际各地的病人慕名找他主刀手术。

　　主刀医生

　　巴特朗菲教授及其手术团队，教授同时也是INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席。

　　手术过程

　　考虑患者年龄小，巴特朗菲教授采用俯卧位，行远外侧入路为米亚次全切了肿瘤，通过枕下开颅术、 C1 椎板切除术及 C2 和 C3 椎板成形术进行充分的肿瘤暴露术中磁共振协助确认肿瘤切除情况 (d)。

教授采用俯卧位为米亚手术

教授采用远外侧入路切除肿瘤，术中细致暴露肿瘤，控制出血、保护延髓正常组织

　　术后情况

　　术后 MRI 记录了约 80-90% 的肿瘤体积减少，小部分强化考虑术后止血填充物（图e、f、g）。米亚手术后没有出现并发症，也没有发生新发的神经功能缺损，术后二天米亚就开始下地活动了。术后3年，米亚术前症状恢复良好，未出现新发症状及恶化进展，复查的MRI显示没有复发。　　

术后MRI影像显示米亚的肿瘤得到巨大水平切除

术后3年的米亚

　　延髓胶质瘤手术策略

　　此则案例被收录在INC巴特朗菲教授发表于脑干肿瘤手术经典专著《Brainstem Tumors》中的13章Surgical Approaches to Medullary Tumors（延髓肿瘤手术入路）中。在此章节中，教授还对延髓胶质瘤的手术策略进行了详细阐述：

　　手术是其他颅内位置低级别胶质瘤的主要治疗方法，也被考虑用于延髓低级别胶质瘤。手术对高级别延髓胶质瘤中的作用尚未明确。尽管预后不佳，我们也尝试对这些恶性肿瘤进行手术，适当的顺利手术可以及时解除病变占位效应，缓解神经压迫，会患者争取更多些生存时间，对于低级别胶质瘤患者，关键在于术者对手术并发症和手术预期效果的良好平衡，希望在这些病例当中为患者带来可理解的益处。一旦确定患者的手术指征，我们进行了明确手术目标并精确规划手术过程。

　　延髓胶质瘤手术目的

　　原则上，手术的主要目的是在不损害潜在的中枢神经系统实质的情况下，去除尽可能多的病变组织。主要目标是对脑干进行减压，干预肿瘤引起的长束和延髓核损伤的病理机制。在高级别胶质瘤中，我们试图达到至少比良好的姑息治疗更好的结果，以延长基于患者满意的生活质量的生存期。在边界清楚的病变中，我们试图达到完全或近乎完全切除肿瘤，而在边界不太清楚的低级别肿瘤或通常缺乏与脑或脊髓实质明确界限的高级别肿瘤中，非根治性切除的肿瘤使体积缩小、解除占位效应的手术可以作为一个合理的选择。慎重考虑过的部分肿瘤切除手术，是大肿瘤病变合并症状性的肿瘤手术的目标，在这些肿瘤中，只有以临床状况明显恶化为代价才有可能进行根治性切除。

　　解读脑干延髓手术顺利操作区

　　1.前外侧沟：延髓前外侧沟内舌下神经根和 C1 神经根之间的区域相对顺利。

　　2.后正中沟：经延髓后正中沟可达延髓中央附近。在闩以下，棒状体（薄束核表面的结节）外侧的区域，可作为延髓背侧病变切除的切入点。

　　3.橄 榄 区：橄榄区内侧为前外侧沟和锥体束，后侧为后外侧沟，在橄榄核的内侧还有舌下神经纤维和内侧纵束，后侧还有顶盖脊髓束和脊髓丘脑束。

图：延髓的手术顺利操作区。A，延髓横断面示有 3 个手术顺利操作区：前外侧沟，橄榄区及延髓后外侧沟；B，延髓前外侧观，示进入橄榄区和前外侧沟的区域，紧位于舌下神经根下方；C，后面观示后正中沟和后外侧沟手术顺利操作区。

　　脑干延髓肿瘤切除范围

　　由于延髓肿瘤位置的不同性，延髓不允许过度手术操作，以免损伤神经、血管造成一些不可逆的手术并发症。在局灶性肿瘤的情况下，病理组织与髓质实质明显不同，能够做到在不影响脑干实质的情况下切除大量肿瘤。下表概述了根据潜在的肿瘤实体所能达到的肿瘤切除范围。在一半的病例中（约51％），实现了全切（GTR）或近全切（NTR），这令人满意。

　　就预后而言，幸运的是，没有直接的手术死亡，也没有患者遭受过长期或严重致残于外科手术的神经系统缺陷。值得注意的是，在43个人中，有30个人没有发生其他神经功能缺损（约70％，如下表所示）。

　　关于INC巴特朗菲教授

　　INC之德国巴特朗菲教授是专注脑干手术30多年，拥有高达千台脑干手术量的国际颅底肿瘤手术教授。30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的好转和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要提出者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著6版《施米德克手术学》中。

　　因为巴教授的杰出能力，他曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国INI国际神经学研究所。来自国际各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊巴教授，其中很多病人病情是高度疑难的，是当地被判定为“死刑”的，而后经过巴教授手术治疗后重获新生。  

　　巴特朗菲教授所在的INC国际神经外科顾问团是INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，其成员教授大多为国际神经外科各的奠基者、开拓者。国内疑难神经外科病患（包括脑瘤、脑血管病变、癫痫等）患者若想寻求更高质量、更佳预后的手术技术，可远程邮件或视频咨询国际上神经外科教授，请他们评估手术方案、出具整体治疗方案。

　　参考文献：Helmut Bertalanffy . Surgical Approaches to Medullary Tumors