延髓胶质瘤属于脑干胶质瘤的异质组。这些肿瘤起源于髓质，并可延伸至邻近结构，如脑桥、小脑下梗、小脑和脊髓上部。脑胶质瘤发生在儿童和成人患者。然而，它们的生物学特性在儿童和成人个体之间是不同的。脑干胶质瘤几乎占全部儿童脑瘤的五分之一，而他们只占全部成人胶质瘤的不到2%。在全部脑干胶质瘤中，约四分之一起源于延髓。
综上所述，髓质胶质瘤由多种肿瘤组成，其整体预后难以评估。外生性球根胶质瘤似乎在儿童中更常见，一般认为在可操作性和术后结果方面更有利。本章旨在证明显微手术切除髓质胶质瘤是可能的，在一个精心选择的患者群体中，并发症发生率低和良好的临床结果。
临床表现
延髓胶质瘤的临床特征反映了其位于延髓内。常见症状为下颅神经功能障碍(吞咽困难、发声困难、舌偏)、小脑功能障碍(共济失调、步态障碍、震颤)以及伴有感觉和运动障碍的长束体征。偶尔，气管造口术和鼻胃管喂养成为必要的晚期疾病。症状可能在不知不觉中发展，并可能出现波动，但通常在没有适当治疗的情况下趋于恶化。
诊断
主要和较重要的诊断工具是具有各种序列的磁共振成像(MRI)，包括t1加权对比增强图像。在少数情况下，计算机断层扫描(CT)可以显示瘤内钙化的证据。在MRI上，肿瘤较重要的形态学表现很明显:局灶性或弥漫性实质浸润、囊性和外生性成分、大小和向邻近结构的延伸程度。大多数局灶性球根胶质瘤为低级别肿瘤;它们通常比弥漫性浸润性肿瘤更适合手术切除，弥漫性浸润性肿瘤多发生在脑桥，而在髓质中较少发生。除了MRI，光谱学和正电子发射断层扫描(PET)可能有助于排除髓质内的其他病理实体，如脓肿、炎症、脱髓鞘、血管畸形、转移性肿瘤、室管膜瘤或局灶性缺血。
管理策略
与许多位于大脑其他部位的胶质瘤相比，球根胶质瘤和脑干胶质瘤通常不被认为是手术切除的好候选者。通常，术语“脑干胶质瘤”与不操作性相关，没有进一步说明。一方面，这可能是可以理解的，因为相当数量的脑干胶质瘤，特别是在儿童，是弥漫性固有脑桥胶质瘤(dipg)，当然不能通过手术合理治疗。另一方面，许多神经外科医生不愿尝试广泛的显微手术切除，即使在局灶性球(以及桥脑和中脑)胶质瘤，因为预期术后致残症状。因此，在许多情况下，优选肿瘤去体积或只进行有限的活检，然后进行放化疗。
然而，近年来，一些成功切除脑干胶质瘤(包括延髓胶质瘤)的报道被发表。对背侧外生性或颈髓性肿瘤的患者进行手术治疗，对此类局灶性胶质瘤患者预后较好。手术辅以标准的放射治疗和各种药物的化疗，以获得满意的长期结果。
15个月大男孩延髓胶质瘤全切
术后3年未复发，无神经损伤
简要病史：15个月大男孩，头部异常左侧倾斜，六神经部分麻痹，此外，孩子发展为复发性喉炎。
术前影像：a图为术前MRI显示了起源于左侧延髓的胶质瘤，其扩展到后横向和横向
手术医生：德国Helmut Bertalanffy教授
手术过程：在术中磁共振系统的辅助下，主刀专家为男孩进行了俯卧位手术（b）。术中T1和T2MR（c和d）显示肿瘤获得全切，无任何肿瘤残余。通过后正中位和左侧枕下颅骨切开术暴露肿瘤（e），使用CUSA切除肿瘤，在左侧外侧隐窝，肿瘤基底黏连颅神经根部，术中小心地将肿瘤与颅神经成功分离，颅神经成功保留（f）
术后情况：术后两周，吞咽困难、脱水、头部倾斜情况得到恢复（g）；术后3年，进行T1加权对比增强MRI记录，显示全切肿瘤（h），该男孩处于良好的临床状态，无神经功能缺损（i）
沪公网安备 31010902002902号
