室管膜瘤是什么原因造成的？

　　问：半年前开始出现上肢麻木，疼痛。刚开始以为是过于劳累，没有太过重视，症状逐渐加重。做颈椎磁共振检查发现颈椎髓内占位，增强扫描显示病灶明显均匀强化，考虑颈脊髓髓内是室管膜瘤。室管膜瘤是什么原因造成的？又如何治疗呢？

　　答：脊髓室管膜瘤是一种特定类型的肿瘤在脊髓中发展。它们约占所有脊椎肿瘤的15%，在成人髓内肿瘤中最为常见。这意味着肿瘤是在脊髓组织内部生长的，而不是在外部生长的压迫脊髓的肿瘤。这些类型的肿瘤可能是非常有问题的，但是它们可以得到适当的治疗。我们仔细看看这个博客中的罕见情况。

　　脊髓室管膜瘤的发生及原因

　　一个患脊髓室管膜瘤的人的平均年龄是39岁，但是大约四分之一的肿瘤会在一个人18岁之前发生。脊髓室管膜瘤在男性中比在女性中更常见，但尚不确切为什么会发生这种情况。

　　如上所述，脊髓室管膜瘤是发生在脊髓内的髓内肿瘤，但它们可以在脊髓内的各种不同位置生长。表现在颈髓是最常见的，大约44%的室管膜瘤发生在这个区域。大约26%的人仅在胸髓发展，而另外23%的人从颈髓开始并延伸到上胸髓。

　　治疗室管膜瘤需要手术，越早发现病情越好。谢天谢地，大多数室管膜瘤生长缓慢，它们倾向于压迫脊髓组织而不是浸润脊髓组织，使外科医生更容易在不损害身体其他部位的情况下切除。室管膜瘤完全切除患者的五年生存率在85%以上，复发非常罕见。转移扩散到淋巴结也非常罕见。

　　1887年，霍斯利第一次成功切除了一个髓外硬膜内肿瘤(高尔和霍斯利1888)。在威廉·高尔斯爵士的帮助下，霍斯利切除了脊髓上的一个“纤维粘液瘤”T4水平。术后，病人出现了虚弱疼痛但后来经历了完全的神经恢复。在接下来的50年里，埃尔伯格、弗雷泽和库欣等神经外科先驱对髓外肿瘤特别感兴趣，认识到它们通常是良性的，并且经常从严重的神经功能缺损中显著恢复(弗雷泽1918；埃尔斯伯格1925；库欣和艾森哈特1938)。1911年，埃尔斯伯格和比尔报道了首次成功切除脊髓髓内肿瘤(埃尔斯伯格和啤酒1911)。弗雷泽还评论了去除包裹髓内肿瘤的可能性(弗雷泽1918)。然而，早期尝试切除固有脊髓髓内肿瘤与严重的手术发病率和死亡率有关，如完全瘫痪。

　　在接下来的几十年里，尽管认识到在相对短暂的缓解后，会出现严重的残疾或死亡，但几乎没有动力修改活检、硬膜减压和放射治疗的方法。这种“传统”的态度是基于这样的假设，即在不造成额外神经损伤的情况下，从脊髓中心广泛切除肿瘤是不可行的(柯克斯1961；吉德蒂等人，1981年)。1954年，格林伍德在双极烧灼术和放大镜的帮助下，报告了6例完全切除髓内室管膜瘤的患者(格林伍德1954)。到1963年，格林伍德仅用手术就治疗了9名病人。存活的患者(7例)无肿瘤复发，平均随访9年(格林伍德1963)。随着时间的推移，很明显，大多数髓内脊髓室管膜瘤可以以可接受的发病率和死亡率以及低复发率从根本上切除(吉德蒂1967；默克和洛肯1977；Malis 1978；斯坦1979；费希尔和曼苏伊1980；吉德蒂等人，1981年；库珀和爱泼斯坦1985；库珀1989；Ahyai等人，1990年；McCormick等人，1990年；Whitaker等人1991年；Ferrante等人，1992年；Clover等人，1993年；Epstein等人1993年)。

　　有一项研究对接受这种恶性肿瘤治疗的患者进行了回顾性分析。回顾性分析14例患者，其中男性10例，女性4例，年龄8 ~ 58岁。所有患者均接受手术治疗，12例患者接受术后放疗。结果显示患者在次全切除术后立即接受放射治疗的长期生存率为92%。

　　INC国际神经外科医生集团提示：脊髓室管膜瘤的一线方案仍是手术，因为脊髓的重要位置，一旦确诊，需要谨慎选择治疗医院及医生。成功经验丰富的神经外科医生能够大大提高手术成功率。