室管膜瘤二级是良性还是恶性？室管膜瘤该怎样治疗？

　　室管膜瘤二级是良性还是恶性？室管膜瘤是儿童中枢神经系统（CNS）的常见肿瘤之一，占儿童脑瘤的6–12％，而且其对儿童的影响比对成人更大，室管膜瘤二级已呈低度恶性，患者应尽早接受治疗。

　　室管膜瘤的组织病理学

　　+WHO 3级是间变性性室管膜瘤，表现为大量有丝分裂细胞，假性苍白坏死。

　　室管膜瘤的治疗选择

　　在过去的二十年中，神经影像学和术后辅助治疗等领域均取得了进展，中枢神经系统肿瘤的治疗方式已经发生了较大变化，治疗效果也随之得到了好转，但是室管膜瘤的治疗仍然具挑战性。

　　目前，一线治疗方法仍是更大水平的顺利切除，手术全切能从根本上延长生存期和好转预后，在切除后仍有残留病变的情况下，可进行辅助放疗，当然，此时接受二次手术也是可行的选择。需要注意的是，目前还没有成熟的指南使用分子亚组来指导室间隔膜瘤的治疗，国内外专家的共识建议为：年龄大于12个月PF-EPN-A阳性室管膜瘤患者除接受局部放疗外，还应接受较大水平的顺利显微神经外科手术切除。化疗可以被用于术前缩减肿瘤大小或在术后清除未被切除的残余肿瘤。尽管靶向药物似乎没有起到辅助治疗的作用，但目前正在测试其是否能控制肿瘤的复发。

　　室管膜瘤的预后

　　室管膜瘤的手术切除范围一直是重要的预后因素。室管膜瘤显示出低的转移潜能，主要表现为局部浸润性组织学模式。属于WHO分类标准的组织学级别III中的室间隔膜瘤与结果差于II级相关。

　　与进行部分切除的患者相比，进行完全切除而没有残留疾病迹象的患者表现出更好的预后和总体生存率。因此，治疗通常包括的手术切除。在不同的亚组中，即使未经治疗，下腔室室管膜瘤通常具有良好的预后。然而，尽管行切除术和辅助放疗，但上腔上室间隔瘤通常表现出较高的组织学等级，生存率较低。

　　儿痛患者的预后会有所不同，这取决于肿瘤生长位置、治疗类型和病理学分类等因素。先前的一项研究表明，全切除术可为患者带来更佳的总体生存期和无进展生存期，这是仅靠放射治疗无法达成的效果。

　　长期患有室管膜瘤的病人可能会出现多种症状，包括神经系统缺陷，认知障碍，感觉神经性听力减退，内分泌和生长异常以及继发性恶性肿瘤。成年患者可能会出现长期并发症，较常见的是疲劳，麻木和刺痛，疼痛以及睡眠不安。因此室管膜瘤患者应尽早接受治疗，INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）中有着较为擅长脑肿瘤手术的专家成员，国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席Helmut Bertalanffy教授(巴特朗菲)便是其中一位，INC曾接诊过一名7岁患儿，其患有脑干间变型室管膜瘤，已经接受过一次切除手术和质子刀治疗，但病情仍无好转，因此求诊于INC国际专家，希望孩子能得到更好的治疗和预后，巴特朗菲教授为其行室管膜瘤全切手术，术后他病情得到好转，如今已经渐渐恢复健康。

　　阅读：脑干间变型室管膜瘤手术、放疗失败，二次手术全切报告

　　参考文献：

　　STATPEARLS期刊，2020年1月