成人颅内室管膜瘤是一种相对罕见的源自神经外胚层的脑瘤，占所有颅内肿瘤的2% - 6%，男女发病率相同。这些病变在儿童中更为常见，占脑瘤的10%。幕上室管膜瘤在成人中更常见，而幕下肿瘤在儿童人群中更常见(表127-1)。手术切除被认为是这些肿瘤的标准治疗方法，其目标是在安全可行的情况下实现全部切除。成人颅内室管膜瘤的最佳治疗方法仍存在争议，因为这种病变在该人群中较为罕见，且与成人相关的研究数量有限。大多数关于颅内室管膜瘤的研究都是在儿科人群中进行的。这些肿瘤在成人患者的发病率低导致许多发表的报告的回顾,包括颅内和脊髓瘤在一些研究中,从一些系列儿童和成人中,结合数据和长时间的治疗,从而与结果的解释,因为组织学分级的变化,诊断和治疗,所有这些都导致了成年人在最佳治疗这些病变方面缺乏达成共识的能力。然而，辅助术后放疗(RT)通常被认为在治疗中发挥重要作用，尤其是在高级别室管膜瘤患者的治疗中，而其在治疗低级别肿瘤中的作用在成人中仍然存在争议。此外，辅助化疗的作用还没有充分确定。
手术是治疗颅内室管膜瘤的主要手段，有报道认为肿瘤切除的程度是影响患者预后的重要因素。在技术可行的情况下，应尝试进行全切除，以增加治愈机会或延长无病生存期。在显微外科技术出现之前，一些研究人员报道了与室管膜瘤相关的高发病率和死亡率，尤其是位于后窝的病灶。发病率和死亡率与显微外科技术的引入息息相关,术中超声检查,术中神经生理监测,有助于实现总计的能力或几乎完全切除的室管膜瘤在技术上成为可能。由于幕上室管膜瘤的关键结构，如脑干、脑神经核位于第四脑室底部和脉管系统，在一个小而狭窄的区域内，完全切除幕下室管膜瘤的可能性要大于位于幕下的室管膜瘤。
相关阅读：脑干间变型室管膜瘤手术、放疗失败，二次手术全切报告
幕上室管膜瘤
室管膜瘤位于幕上腔室，可在脑室系统或脑实质中发现。肿瘤的大小和位置将指导手术入路。术中神经导航，如无框立体定位，有助于病灶定位，便于手术切除。术中超声也可以帮助定位和切除肿瘤。对于位于皮质附近的实质肿瘤，功能MRI将有助于描绘病变及其与关键区域的关系。此外，术中神经生理监测(体感和运动诱发电位)可以帮助减少发病率。根据所涉及的脑功能区，术中皮层刺激映射可能是必要的，以试图提供最大的保护和避免发病率。
幕上室管膜瘤可以通过经皮质或经胼胝体的半球间技术来接近。对于通往心室的不同途径，外科医生应该有一个坚实的知识基础。术前MRI用于评估手术走廊，根据肿瘤大小、肿瘤来源和心室内视角确定最合适的手术入路。脑室肿瘤的肿瘤来源是指以脑室或实质为主并伴有脑室扩张的肿瘤。经皮质入路易使患者发生皮质损伤和癫痫。据报道，经皮质手术后癫痫发作的风险为29% - 70%，而经胼胝体入路后癫痫发作的风险为0% - 10%。脑半球间后经胼胝体入路可观察到切断综合征。
MRI通常在术后48小时内进行，以评估切除范围和有无出血。对于术后神经状态立即改变的患者，应紧急行头颅CT检查。
脑室室管膜瘤
第四脑室是后颅窝室管膜瘤最常见的位置。可以进行中线枕下开颅手术，并且可能需要进行C1椎板切除术，具体取决于子宫颈区域的肿瘤程度，因为这些病变通常会通过Magendie的小孔延伸到巨大的水罐并向下延伸到子宫颈脊柱。运河。应进行运动，感觉和颅神经的神经生理监测。硬脑膜通过一个穿过大孔的标准Y形切口打开，肿瘤可以通过小脑扁桃体的抬高暴露出来。可以执行不分裂ver骨的丁字肌入路，以向第四脑室提供必要的暴露，从而更好地对其进行可视化。这种外科手术方法是通过小脑骨髓裂孔直接到达脉络膜脉络膜和髓下膜。扁桃体表面远离后外侧延髓的抬高暴露了覆盖了侧凹的胸骨，并且通过打开胸骨暴露了形成侧凹壁的结构。这种方法提供了从四肢到西尔维耶斯渡槽和从侧面到侧面凹槽进入第四脑室的通道。
第四脑室的地板必须在第四脑室暴露时进行检查，并通过放置一个棉质小馅饼进行保护。室管膜瘤通常不渗入pia，这使得对这部分肿瘤进行手术切除的难度降低。大多数肿瘤通过双极电烙术和吸引术或用Cavitron超声吸引器逐块消散。在处理肿瘤与第四脑室底部的附着时，术中判断至关重要。第四脑室是起源部位。位于第四脑室底下的脑干核可能不会移位，尝试切除该附件可能会导致严重的术后发病，尤其是下颅神经功能障碍。第四脑室底部的术中神经生理学定位可有助于决策过程，以切除该区域残留的任何肿瘤。至关重要的是，外科医生必须意识到，如果没有发病，就不能将肿瘤广泛附着在第四脑室底部。此外，附件可能很小，在某些情况下仅限于肥胖症，尝试切除肿瘤的这一部分也可能导致严重的神经功能缺损。
室管膜瘤治疗仍以手术全切为主，除非可以彻底清除肿瘤，否则室管膜瘤几乎总是在发展。放疗和化疗对无进展生存有一定的影响。在单因素和多因素分析中，总的肿瘤切除程度与患者的预后密切相关。
沪公网安备 31010902002902号
