脉络膜丛肿瘤的临床表现并不单一。大多数症状是基于肿瘤的位置，肿瘤的大小，或存在脑积水。与其他小儿脑肿瘤相比，脉络膜丛肿瘤的症状持续时间通常较短，恶性肿瘤的症状持续时间更短。较常见的症状与颅内压增高有关。

　　颅内压升高可能直接与肿瘤体大或肿瘤部位阻碍脑脊液流出及梗阻性脑积水的发展有关。有趣的是，并不是全部的脉络膜丛乳头状瘤都会产生脑积水。在年龄较小的儿童中，颅内压增加的迹象包括在呕吐和嗜睡更明显的迹象之前，有时可以细微地观察到头围增加或缝线断裂。

　　在成人患者中，症状可能是共济失调、恶心和呕吐。在许多病例中，脑室增大，不仅是由于梗阻，也可能是由于脑脊液分泌过多，有一例报告的脑脊液分泌量高达每小时800毫升。

　　脑脊液分泌过多也得到了电子显微镜下与脑脊液分泌相一致的形态学结果的支持，肿瘤切除后经常出现脑积水消退，有报道称在肿瘤切除前出现了腹水然而，脑脊液生成速率的增加实际上只在少数患者中被发现