脱髓鞘病变严重吗？先弄清是哪种原因

　　MRI报告上出现"左侧顶叶皮层脱髓鞘病变"这几个字，比之前说的"脑白质病变"更具体，因为它明确了病变位于左侧顶叶的皮层区域，而且性质是脱髓鞘。皮层是大脑表面那一层灰质，负责最高级的神经活动，包括感觉、运动、语言、认知等。皮层脱髓鞘病变，意味着神经纤维的髓鞘在皮层区域受到了损害，导致信号传导出问题。这个病的严重性，完全取决于是什么原因导致了脱髓鞘。

　　左侧，说明是左边的大脑半球。大多数人的语言中枢在左侧大脑半球，所以左侧大脑的病变更容易出现语言障碍。

　　顶叶，是大脑四个脑叶之一，位于额叶后面、枕叶上面、颞叶上面，主要负责身体的感觉功能（如触觉、痛觉、温度觉）和空间认知（如判断距离、方向、身体在空间中的位置）。

　　皮层，是大脑表面一层灰质，厚度只有两三毫米，包含了数百亿个神经元细胞体，是大脑处理信息的核心区域。

　　脱髓鞘病变，意思是神经纤维外面的髓鞘受到了破坏，导致信号传导出问题。这个词的严重性，完全取决于是什么原因导致了脱髓鞘。

　　左侧顶叶皮层脱髓鞘病变，最常见的原因

病因	好发年龄	病变特点	是否可治愈	严重程度
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）	儿童、青少年	散在、多发、可伴强化	大部分可完全恢复	★★★
多发性硬化	青壮年，女性多见	散在、室周、新旧并存	不可治愈，可控	★★★★
视神经脊髓炎谱系疾病	青壮年，女性多见	视神经和脊髓为主	不可治愈，可控	★★★★
自身免疫性脑炎	青年女性多见	皮质和皮质下受累	大部分可治愈	★★★★
感染或疫苗接种后脱髓鞘	各年龄	单发或多发，急性起病	大部分可恢复	★★★
遗传性或代谢性脱髓鞘疾病	儿童、青少年	弥漫性、进行性	不可治愈	★★★★★

　　从这张表可以看出，左侧顶叶皮层脱髓鞘病变的原因非常多，严重程度从大部分可以完全恢复（如ADEM）到不可治愈（如遗传性脱髓鞘疾病）都有。

　　急性播散性脑脊髓炎，这个病大部分能好

　　急性播散性脑脊髓炎，简称ADEM，是儿童期和青少年期比较常见的一种脱髓鞘疾病。往往是出现在病毒感染或者疫苗接种之后，免疫系统被激活后错误地攻击了中枢神经系统的髓鞘。

　　好消息是，ADEM大部分预后不错，经过糖皮质激素治疗后，多数患者可以完全恢复或者接近完全恢复。复发的比例比较低，大约百分之十到二十的患者会发展为复发性脱髓鞘疾病。

　　多发性硬化，需要长期管理但不是绝症

　　多发性硬化是一种常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，多见于青壮年女性。特征是中枢神经系统内多发脱髓鞘病灶，时间和空间上都是多发的。

　　治疗方面，急性期用糖皮质激素冲击治疗，缓解期用疾病修正治疗（DMT药物）。现在的DMT药物选择比以前多很多，效果都不错，很多人可以长期维持较好的功能状态。

　　自身免疫性脑炎，这个病可以治愈

　　自身免疫性脑炎是自身抗体攻击脑细胞导致的脑炎，最常见的是抗NMDA受体脑炎，多见于青年女性，往往合并卵巢畸胎瘤。

　　症状是精神行为异常、记忆力下降、癫痫发作、意识障碍、自主神经功能紊乱。治疗上用免疫抑制剂（激素、丙种球蛋白、血浆置换、利妥昔单抗等）。治疗及时的话，大部分患者可以完全恢复。

　　遗传性或代谢性脱髓鞘疾病，这个目前无法治愈

　　遗传性脱髓鞘疾病包括肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、克拉伯病等等，都是基因突变导致的髓鞘形成障碍或者髓鞘破坏。

　　这类疾病多见于儿童，进展性的，目前还没有治愈的办法，治疗方向是对症干预，延缓进展，改善生活质量。基因治疗是未来的方向，目前还在临床试验阶段。

　　怎么判断自己的脱髓鞘病变是哪一种

　　第一步，看年龄。儿童青少年期的脱髓鞘，优先考虑ADEM和遗传性疾病。青壮年期的，优先考虑多发性硬化和视神经脊髓炎。老年期的，优先考虑缺血性脱髓鞘（脑小血管病）。

　　第二步，看症状。有没有反复发作的视力下降、肢体无力、行走不稳，有这些的，免疫性脱髓鞘的可能性大。有没有认知下降、步态不稳、高血压糖尿病史，有这些的，缺血性脱髓鞘的可能性大。

　　第三步，看影像。脱髓鞘病变的分布、形态、有没有强化、是新发的还是陈旧的，这些信息对鉴别诊断非常有帮助。

　　第四步，做化验。血沉、C反应蛋白、自身抗体、AQP4抗体、MOG抗体、寡克隆带、极长链脂肪酸等，这些化验能帮助鉴别不同的脱髓鞘疾病。

　　下一步该做什么检查

1. 第一优先，挂神经内科的号，带着所有的MRI片子去给医生看。神经内科医生对脱髓鞘疾病的诊断最有经验，会根据你的情况决定做哪些进一步检查。
2. 第二优先，如果还没做过增强MRI，按医生建议做一个。增强扫描能看病变有没有强化，活动期的脱髓鞘病变一般有强化，陈旧性的没有。
3. 第三优先，抽血化验。根据医生的建议，做相应的血液检查，包括自身抗体、AQP4抗体、MOG抗体、寡克隆带、极长链脂肪酸等。
4. 第四优先，如果医生建议做脑脊液检查，也不要拒绝，脑脊液检查对脱髓鞘疾病的诊断非常有价值。

　　左侧顶叶皮层脱髓鞘病变，原因非常多，从大部分可以完全恢复（如ADEM、自身免疫性脑炎）到需要长期管理但可控（如多发性硬化、视神经脊髓炎）到目前无法治愈（如遗传性脱髓鞘疾病）都有，关键是把原因搞清楚，年龄、症状、影像特点、化验结果这四个信息凑在一起，一般能做出比较准确的判断。