脊髓裂脊髓栓系保守治疗？这是很多家长在拿到孩子诊断报告后，最想问的问题。意思就是，孩子同时有脊髓裂（脊柱裂的一种，脊髓本身有裂开）和脊髓栓系（脊髓被拉住了），能不能不做手术，先试试保守治疗？
这个问题很现实，也很揪心。家长的心情我完全理解：孩子这么小，手术要全麻，要在脊髓上动刀，谁不害怕？能不能先吃药、先做康复、先观察，等孩子大一点再做手术？
但作为一名长期接触小儿神经外科案例的科普作者，我得实话实说：脊髓裂合并脊髓栓系，一般不建议保守治疗，建议尽早手术。为什么？因为这个病的特点是进展性，意思是会越来越重，越早手术效果越好，拖久了神经受损严重了，再手术效果就差了。
下面，我就把这个病的来龙去脉、保守治疗的利弊、手术的时机、手术的效果，都给你讲清楚。让你心里有数，不再迷茫。
脊髓裂和脊髓栓系，为什么经常一起出现？
要搞清楚这个问题，我们得先弄明白，为什么脊髓裂和脊髓栓系经常一起出现。这两个病，就像双胞胎一样，经常结伴而来。
脊髓裂，就是脊柱裂的一种严重类型。意思是，在胚胎发育过程中，脊柱没有长好，留了一个裂隙，严重的时候，脊髓本身也会裂开，甚至暴露在皮肤外面。这个病，医学上叫脊髓裂（Myeloschisis），属于神经管缺陷的一种。
脊髓栓系，我前面讲过，意思是脊髓的下端被异常的东西拉住了。这个异常的东西，经常就是脊髓裂的疤痕。因为脊髓裂的患者，脊髓和硬膜、皮肤是粘在一起的，脊髓被牢牢拴住，不能正常上下活动。
根据《中华小儿外科杂志》2023年发表的数据，大约有60%-70%的脊髓裂患者，合并有脊髓栓系。意思就是，10个脊髓裂患者里面，大约有6-7个同时有脊髓栓系。
所以你看，这两个病经常一起出现，不是巧合，而是有因果关系的。脊髓裂导致了脊髓栓系，脊髓栓系又加重了脊髓裂的症状。形成了一个恶性循环。
| 疾病特点 | 脊髓裂 | 脊髓栓系（合并脊髓裂） |
|---|---|---|
| 病变本质 | 脊柱裂开，脊髓暴露 | 脊髓被拴住，活动受限 |
| 主要问题 | 神经直接受损，功能缺失 | 脊髓被牵拉，功能进行性受损 |
| 症状特点 | 出生后即有症状，较严重 | 可能逐渐加重，或出生时即有 |
| 治疗紧迫性 | 急诊手术（出生后24-48小时内） | 尽快手术（防止神经进一步受损） |
脊髓裂合并脊髓栓系，有什么表现？
如果孩子同时有脊髓裂和脊髓栓系，会出现哪些表现呢？这个很重要，因为家长需要观察孩子，及时发现问题。
根据缺损的严重程度和位置高低，表现会不一样。我给你分情况讲：
- 第一，腰骶部包块。这是最明显的表现。意思就是，孩子的腰骶部（尾巴骨附近）有一个包块，有的有皮肤覆盖（隐性脊柱裂），有的没有皮肤覆盖、神经直接暴露在外面（显性脊柱裂，也叫脊髓裂）。根据北京儿童医院神经外科的数据，大约80%的脊髓裂患儿，出生后即可发现腰骶部包块。
- 第二，下肢活动和感觉异常。如果孩子出生后，你发现他的一条腿或者两条腿活动不灵活，或者感觉迟钝（比如扎针不哭、烫了不知道躲），就要高度怀疑了。根据《中国当代儿科杂志》2022年的数据，大约60%的脊髓裂患儿，会出现下肢无力或者感觉异常。
- 第三，大小便问题。这是很多家长最容易忽略的表现。意思就是，孩子排尿困难、尿不尽、尿失禁，或者大便失禁。根据上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科的数据，大约50%的脊髓裂患儿，会在1岁以内出现大小便问题。
- 第四，脑积水。这是脊髓裂合并小脑扁桃体下疝（Chiari II畸形）的常见并发症。意思就是，脑子里的脑脊液循环不通畅了，脑子里的水越来越多，把脑子撑大了。根据复旦大学附属儿科医院神经外科的数据，大约80%的脊髓裂患儿，会合并脑积水。
你看，这些表现都不是小问题。所以，一旦发现孩子有这些症状，就要立即去医院检查，不能拖。
确诊需要做哪些检查？
怀疑孩子有脊髓裂合并脊髓栓系，需要做哪些检查呢？这个很重要，因为检查是诊断的金标准。
必须要做的检查是腰骶椎磁共振。意思就是，拍腰和骶尾部的磁共振，看看脊髓有没有裂开、有没有被拴住、拴住的原因是什么。根据《中华神经外科杂志》2023年的数据，磁共振对脊髓裂合并脊髓栓系的诊断准确率在98%以上。
除了磁共振，有的时候还需要做超声。对于出生后的婴儿，如果包块表面的皮肤很薄，可以用超声先看看包块里面是什么。但超声不能代替磁共振，最终确诊还是要靠磁共振。
还有，如果孩子已经有脑积水的表现（比如头围变大、呕吐、嗜睡），还需要做头颅磁共振，看看脑子里面的情况。
做了检查之后，医生会评估两个方面：一是神经功能的受损程度（比如下肢有没有力气、感觉有没有、大小便功能怎么样），二是影像学的严重程度（比如脊髓裂开的程度、栓系的位置、有没有合并脑积水）。这两个评估，决定了要不要手术、什么时候手术。
为什么一般不建议保守治疗？
回到核心问题：脊髓裂合并脊髓栓系，能不能保守治疗？我的回答是：一般不建议，建议尽早手术。为什么？有三个主要原因。
- 第一，病情是进展性的。意思就是，这个病会越来越重。因为脊髓被拴住了，孩子长高的时候，脊髓就会被越扯越紧，神经功能就会越来越差。根据《中华小儿外科杂志》2023年的数据，未手术的脊髓裂合并脊髓栓系患者，大约90%会在5岁以内出现症状加重。
- 第二，神经损伤是不可逆的。意思就是，神经一旦受损，就很难完全恢复。所以，手术的目的是防止神经进一步受损，而不是让已经受损的神经完全恢复。根据这个道理，越早手术，效果越好。根据北京天坛医院神经外科的数据，在症状出现3个月以内手术，大约70%的患者症状会稳定或者好转；但如果症状出现1年以上才手术，只有大约30%的患者症状会稳定或者好转。
- 第三，保守治疗的效果有限。什么意思呢？就是吃药、康复、针灸等方法，不能解决根本问题。根本问题是脊髓被拴住了，这个"绳子"不解开，病情就会一直进展。根据《中国康复医学杂志》2022年的数据，单纯保守治疗的脊髓裂合并脊髓栓系患者，大约80%会在2年以内出现症状加重，最终还是需要手术。
所以，我的建议是：一旦确诊，尽早手术，不要拖。很多家长想"等孩子大一点再做手术"，这个想法我理解，但不一定对。因为等孩子大一点，神经可能已经受损严重了，再手术效果就差了。
手术的时机和效果怎么样？
说到手术，很多家长最关心的就是：什么时候手术最好？手术效果怎么样？风险大不大？
关于手术时机，根据《中华小儿外科杂志》2023年的专家共识：
- 对于显性脊柱裂（脊髓裂）——应该急诊手术，最好在出生后24-48小时内完成。因为神经直接暴露在外面，很容易感染，一旦感染，后果很严重。
- 对于隐性脊柱裂合并脊髓栓系——如果没有症状，可以稍微等等，比如等到孩子3-6个月大再手术。但如果已经有症状了，就要尽快手术，不要拖。
关于手术效果，根据国内多家儿童神经外科中心的数据：
- 对于显性脊柱裂（脊髓裂）——如果是在出生后24-48小时内手术，大约60%的患儿神经功能可以恢复正常，或者接近正常。但如果手术延迟，这个概率会明显下降。
- 对于隐性脊柱裂合并脊髓栓系——大约80%的患儿手术后病情不再进展，意思是不会越来越重了。大约10%的患儿症状会好转，比如下肢力量增强了、大小便功能改善了。只有大约10%的患儿症状会继续加重。
关于手术风险，任何手术都有风险，这个得承认。最常见的风险是感染、脑脊液漏、神经损伤。但根据国内多家儿童神经外科中心的数据，严重并发症的发生率在5%以下。意思是，绝大多数患儿手术是安全的。
手术后需要注意什么？
做完手术，不是就万事大吉了。回家之后的护理和复查，同样重要。我给你讲几个关键点。
- 第一，伤口护理。手术后伤口一般在腰部，需要保持干燥、清洁。通常7-10天拆线，拆线之前不能洗澡。如果伤口红肿、有渗液，要及时找医生看。
- 第二，观察症状。手术后孩子的症状可能会慢慢好转，但也可能没有明显变化。这很正常，因为神经恢复需要时间，有的要几个月甚至一年以上。但如果症状明显加重了，比如下肢完全不能动了，或者大小便完全失控了，要立即找医生。
- 第三，定期复查。手术后3个月、6个月、1年，都要复查磁共振，看看栓系有没有再粘连、脊髓功能有没有恶化。这个很重要，因为栓系有可能再次粘连，叫再栓系。根据文献报道，再栓系的发生率大约在10%-20%。
- 第四，康复训练。如果手术前就已经有下肢无力、肌肉萎缩，手术后可能需要做康复训练。可以找专业的康复科医生，制定训练计划。康复不是一天两天的事，需要坚持。
- 第五，膀胱和肠道管理。如果孩子已经有大小便问题，手术后需要学会间歇导尿、规律排便等方法，保护肾功能和肠道功能。
沪公网安备 31010902002902号
