脊髓星形细胞瘤,脊髓星形细胞瘤主要包括脊髓毛细胞星形细胞瘤(WHOⅠ级)、室管膜下巨细胞星形细胞瘤(WHOⅠ级)、弥漫性星形细胞瘤(WHOⅡ级)和间变星形细胞瘤(WHOⅢ级)。脊髓星形细胞瘤约占所有椎管内肿瘤6%~8%,是儿童最常见的髓内肿瘤组织学类型,约占儿童髓内肿瘤59%。对于脊髓星形细胞瘤,病理级别是最重要的预后影响因素,其中WHOⅠ级星形细胞瘤预后较好,术后可长期生存;脊髓弥漫性星形细胞瘤病人5年生存率约70%;而脊髓间变星形细胞瘤预后较差,中位生存期仅27个月。
手术切除是治疗脊髓星形细胞瘤的重要手段,对于WHOⅠ级星形细胞瘤,在保障功能的前提下,进行手术切除是当前公认的最佳治疗策略;而对于弥漫性星形细胞瘤与间变星形细胞瘤,手术全切除能显著延长病人生存期,改善预后。
年龄与是否发生肿瘤播散均是影响病人预后的因素,病人年龄越小,生存期越长;发生肿瘤播散的病人预后较差。术后辅助放疗存在争议。研究表明:脊髓间变星形细胞瘤(WHOⅢ级)可从术后放疗中获益;然而对脊髓低级别星形细胞瘤(WHOⅠ~Ⅱ级),术后辅助放疗不仅不能改善预后,还可能导致病人生存期缩短。术后辅助化疗对脊髓星形细胞瘤预后改善有限,需要进一步研究观察。