脉络丛肿瘤好发于哪些位置？各有何临床表现？

　　摘要：脉络丛肿瘤是罕见的肿瘤,常带来难以对付的外科挑战,甚至对于较有经验的神经外科医生也不能例外。那么，脉络丛肿瘤好发于哪些位置？

　　原发性脉络从肿瘤可发生于任何年龄的患者,从出生到80岁。已报告的脉络丛肿瘤中,80%以上发生于儿童,至少50%发生于2岁以下的幼儿,有关产前超声发现子宫内脉络丛肿瘤的报告显示其部分具有先天性。然而也有出现症状时间短的成人患者。有报告称男性患者发病占优势,也有资料显示男女发病率相当接近。乳头状瘤患者与恶性肿瘤患者在诊断年龄、性别、症状、肿瘤位置等方面没有差异。

　　脉络丛肿瘤好发于哪些位置？

　　脉络丛肿瘤的一个引人注目的特征是它们的解剖分布。儿童常分布在侧脑室,其次为后颅窝。在成人中,主要分布在第四脑室和外侧隐窝。没有解剖或发育的特征能够充分解释这种独特的分布。大约75%的儿童脉络丛肿瘤分布在侧脑室,且大多数侧脑室肿瘤分布在前房或三角区、颞角或室间孔附近也有分布。

　　双侧侧脑室的分布数目大致相等第三脑室脉络丛肿瘤较为少见,但成人和儿童都可发童相对罕见,平均约占10%,范围从0-29%不等，原发脑室外的脉络丛肿瘤较少见,在桥脑小脑角、小脑延髓池、鞍上池、枕骨大孔以及脊髓蛛网膜下腔都有发现。肿瘤通过室间孔扩展到另一脑室或进入蛛网膜下腔也偶有报告。极为罕见的多发性脉络丛肿瘤也有记载。

　　所有脉络丛肿瘤可能都发生于脑室或脑池,但巨大或侵袭性的脉络丛肿瘤可与脑实质广泛交错联系,以至于它们看起来更像是发主于脑实质而不是脑室患者早期的特征可分为4组复合症状:颅内压增高、癲痫发作、出血和病变部位神经功能异常。

　　成人可表现为头痛、脑神经麻痹或颅内压增高等症状。大多数儿童患者因颅内高压症状入院,如囟门紧张、头颅增大、呕吐、嗜睡或过度激惹。儿童脉络从肿瘤在诊断时通常已较大,平均直径4cm,与成人的其他颅内肿瘤相似。儿童脉络丛肿瘤的症状主要由脑积水起,脑积水多发于儿童,症状持续时间从数周到6个月不等。虽然大多数婴幼儿患者表现为颅内高压,但症状多不典型。一些概率较少但屡有报道的表现包括头部歪斜、步态蹒跚、虚弱乏力、发育不良、生长延迟和分流抵抗性脑积水等。分流抵抗性脑积水继发于脉络丛肿瘤(乳头状瘤),产生数倍于正常脑脊液的液体量。如果在肿瘤切除前行脑室腹腔分流,过量的脑脊液能够产生腹水。

　　后颅窝部位受损的成人和儿童可有脑干压迫症状、脑神经麻痹和小脑症状。成人患者的症状和MRI表现与同位置上的脑膜瘤表现相似。后颅窝肿瘤患者也以脑积水为主要表现其中第四脑室脑脊液通路梗阻的患者更是如此。在12例桥脑小脑角脉络从肿瘤患者中8例存在脑积水。第三脑室肿瘤的患者可发生脑积水,也可表现出内分泌紊乱,如月经不调、肥胖、性早熟、尿崩症、点头现象、精神障碍或者间脑功能紊乱。

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　　相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery.