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生长激素型垂体瘤生存期

编辑:INC|发布时间:2019-12-12 17:16|点击次数:

  生长激素型垂体瘤生存期?生长激素型垂体瘤是垂体瘤的一种类型,过多的生长激素产生源于腺瘤,或在某些遗传条件下发生的生长激素增生,如McCune-Albright综合征或Carney复合体。生长激素型垂体瘤主要表现为肢端肥大症及巨人症,比如菏泽青年徐福海2.4米身高,26岁还在继续增长,就是典型的巨人症患者,临床上,其中单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症。

垂体瘤

  生长激素型垂体瘤生存期?一般不会影响寿命

  生长激素型垂体瘤生存期?生长激素型垂体瘤为良性肿瘤,生长缓慢,并不是恶性肿瘤,在短期内对患者生存期影响非常小。如果患者及时接受了正确的治疗,对寿命是没有影响的。虽然生长激素型垂体瘤对人寿命没什么影响,但是其症状会严重影响人的正常生活。其上涨激素过度分泌导致患者出现肢端肥大症,表现出手脚进行性增大、手足掌肥厚、手指增粗等肢体症状和前额隆起,眼眶、颧骨及下颌明显突出,牙缝增宽,牙咬合不正,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,皮肤粗糙、松垂、多油、多汗、色素沉着,睡眠呼吸暂停,高血压,糖尿病等。

  肢端肥大症生长激素型垂体瘤患者死亡率高于常人2-4倍

  另外生长激素型垂体瘤一般情况下,虽不会影响患者生存期,但是对于肢端肥大症患者来说,死亡率比一般人群高2至4倍。这主要是由于心血管疾病,肺部并发症和糖尿病。心血管疾病历来是肢端肥大症患者死亡的主要原因,导致死亡率上升近50%。然而,根据最近的研究,肢端肥大症较常见的死亡原因是恶性肿瘤,其次是心血管疾病,其次是呼吸问题和肿瘤,分别占死亡率的25%和15%。GH、IGF-1分泌过多与死亡率有直接关系。生长激素(GH)和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)正常化已被发现可降低死亡率和与疾病有关的发病率.肢端肥大症患者的死亡率与大肠癌也存在正相关。然而,随着肢端肥大症及其相关并发症管理策略的进步,肢端肥大症患者的生存率和生活质量有了明显的提高。

  生长激素型垂体瘤如何治疗

  生长激素型垂体瘤一线治疗是神经内镜手术经蝶窦手术;其手术效果好,创伤小,安全性增加,是患者治疗的较好的选择!相比显微镜手术,神经内镜可提供范围更广、照明更佳的术野,解决显微镜手术盲区的问题;同时神经内镜的多角度变化可在切除肿瘤的同时减少并发症的发生,且不需破坏鼻腔的正常结构,是目前众多垂体瘤患者青睐的手术。

  很多时候,神经内镜手术需要配合放疗、药物等辅助治疗。这是由于生长激素型垂体瘤与库欣病不同的是,产生gh的肿瘤通常很大,而且是局部侵袭性的。对于小的、边界清楚的肿瘤,神经内镜手术经蝶窦手术可能是有效的,而对于较大的、局部侵袭性的肿瘤,手术可能有利于肿瘤的减压,但持续性或复发性疾病是常见的,需要辅助治疗。无论是原发放疗还是手术后放疗,治疗效果起效缓慢,与治疗相关的全垂体功能低下发病率高。

  药物制剂通常在术前和术后使用,并已被证明在缩小肿瘤大小和改善生化异常方面有效。长效生长抑素类似物已被证明对大多数患者IGF-1水平的正常化有效。由于抑制胰岛素分泌是治疗的副作用,使用长效生长抑素类似物治疗可能增加葡萄糖耐受不良的风险。

  Feenstra等人(2005)报道说,pegvisomant每周联合长效生长抑素模拟物使95%的患者IGF-1水平正常化。确实,联合治疗提供了额外的好处,因为肿瘤抑制与GH受体阻断相结合:一项关于联合治疗(长效生长抑素类似物加每周两次的pegvisomant)的长期疗效和安全性的研究报告称,所有32名患者的IGF-1水平均恢复正常;然而,在11例患者中发现了肝酶的短暂升高,而被诊断为糖尿病的患者风险更高。

  虽然生长激素型垂体瘤辅助治疗虽然很重要,但是手术切除还是占关键地位,手术切除率是尤其重要的,手术切除率决定了患者的预后。目前对于垂体瘤手术,Sebastien Froelich教授是极为擅长的,其平均切除率高于90%以上,其平均手术切除率远高于世界平均水平,排名世界前列。并且Sebastien Froelich教授独有的天才发明内镜手术“筷子手法”,可以一人操作进行内镜手术,其垂体瘤神经内镜经蝶窦手术具有切除率极高、安全性极高、损伤极小、治愈率极高的特点。

垂体瘤医生-Sebastien Froelich教授

  12月21日,作为INC国际神经外科医生集团旗下组织顾问团成员,Sebastien Froelich教授还将来国内参加2019中国颅底大会。同时,在INC中国上海代表处,还将面向国内垂体瘤、脊索瘤、脑膜瘤、听神经瘤等神经外科疾病患者,将开放5名面对面咨询名额,届时患者将获得前沿性的疾病解决方案。

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  Buchfelder M, Schlaffer S. Surgical treatment of pituitary tumours. Best practice & research. Clin Endocrinol Metab. 2009;23:677-692.

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