视神经胶质瘤(OPG)是儿科患者中罕见的肿瘤，在诊断和治疗方面具有挑战性。视神经胶质瘤组包括大范围临床表现以及表现的解剖部位。肿瘤可能起源于并仅涉及视神经、视交叉和下丘脑以及视交叉后视束，或广泛影响整个视觉通路。虽然症状学是广泛的，但这些肿瘤最常见的发病率是约30%病例的视力损害。组织学主要是毛细胞星形细胞瘤。
在绝大多数情况下，观察等待，或在视力损伤/恶化或相关肿瘤生长的情况下，化疗是首选的治疗方式。只要有有用的视力，手术干预应限于切除相关的肿瘤囊肿、部分切除外生部分、中央肿瘤减灭术以减少对周围视觉或下丘脑结构的压力，或在脑积水的情况下转移脑脊液。
与1型神经纤维瘤病(NF1)相关，约15%的患者发生视神经胶质瘤。NF1相关肿瘤往往临床侵袭性和相关性较低，因此只有2-5%的NF1患者接受视神经胶质瘤治疗，而女性患者可能会受到更严重的影响。
视神经胶质瘤的一个特殊实体是视交叉前视神经胶质瘤，不涉及视交叉本身。这些肿瘤表现可以仅在硬膜内，仅在眼眶内，或在两个部分。这些肿瘤的自然病程可能显示高达60%的进展，18%自发消退，后者仅与NF1相关。据报道，大约一半的患者视力下降。在视交叉形成前的视神经胶质瘤，对于失明或功能性视力丧失的病例，通过手术进行治愈性治疗是可行的。特别是对于具有引起眼球突出和有时眼眶疼痛的显著眶内肿瘤块的患者，手术是极好的选择，因为与化疗或放疗相反，眼球突出和疼痛被立即消除，并且避免了儿童长期化疗或放疗的长期后遗症。视交叉前切断受影响的视神经可以防止肿瘤向视交叉内生长。然而，外科手术必须保持动眼神经功能和外观的完整性。
从上方经额联合硬膜内和硬膜外入路以及从前方经眶/最小眶上入路是完全切除至少眶内视神经胶质瘤和硬膜内视交叉前肿瘤的安全可行的手术技术。此外，第一种方法还能够完全切除视神经管内的部分和至硬膜内腔室的过渡区。在儿科神经外科和眼科跨学科团队的经验丰富的指导下，发病率较低，并且在选定的患者中进行治愈性治疗是可能的，从而避免了至少一年的较小儿童化疗或较大儿童放疗。与非手术治疗相反，手术可以立即消除眼球突出和疼痛，并在眼球运动和眼睑提升方面取得良好的美容效果，尤其是在早期没有进行放疗的情况下。对于所描述的儿童视神经管神经胶质瘤患者亚组，所描述的手术治疗似乎是选择的方法。
5岁儿童视神经胶质瘤，巴教授手术后终于看清了巴教授的样子
病情回顾：2018年7月，年仅5岁的小冬患巨大视神经胶质瘤，肿瘤严重压迫视神经等重要功能神经和脑组织，眼睛几乎没有光感，父母为他访遍国内知名神经外科医院，均表示这个位置无法手术，或者手术风险极大但是切除率很低，不建议治疗。看着孩子病情一天天恶化，家长心急如焚，经过多方打探才找到INC神经外科医生集团，并在INC团队的帮助下联系到世界颅底手术大师巴特朗菲教授进行国际远程诊疗。巴教授详细诊断小冬病情后表示，尽管视神经被肿瘤浸润包裹，但还是有很大机会切除肿瘤，且手术不会导致失明等症状。父母得到这样的诊疗回复，立即决定带小冬赴德国找巴教授手术。
治疗过程：巴教授根据肿瘤具体位置、大小和形态制定个体化手术方案，通过额骨颅骨开颅术和大脑半球间穹窿入路，在神经电生理监测护航下实现近全切肿瘤，术中无新发功能神经损伤，术后无新发永久性并发症。术后两周出院，小冬视力明显好转，可自行站立、短距离行走。
胶质瘤压迫几乎失明,赴德手术全切保留视力
术后1年随访，原本已经失明的小冬视力渐渐恢复了
术后3年半随访，肿瘤全切并无复发，视力较前明显好转
大部分患者都会面临各种各样的困境或艰难的选择。对于脑肿瘤患者来说，首诊首治是开启长期生存大门的“金钥匙”——如果首次诊断不准确而引起治疗失败，将给病人带来许多痛苦甚至危及生命。首次治疗更可谓是“性命攸关”，选择的治疗方案不仅要挽救、延长患者的生命，还要考虑患者康复后的生活质量。如果第一次治疗不成功，后续治疗更需要谨慎。每一次的治疗及其结果是不可逆的，因此需要非常慎重，因为也许就能改变一位患者的命运。
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