“脑干胶质瘤能不能治好？这个病有多严重？还能活多久？孩子刚被诊断出来，现在还在医院，该怎么办？”
有人说，脑干是人体的最后一道防线，一旦被侵入，基本等于宣告了死亡；
有人说，脑干是生命中枢，掌控着生命最基本的功能，关系着每一次心跳和呼吸；
有人说，脑干受损伤，孩子的心脏搏动、血压都会出现连锁反应，甚至危及生命；
还有人说手术困难极大，就算勉强做了，也活不了几年，让孩子白折腾……
脑干上长了胶质瘤，真的等于被判了“死刑”吗？当然不是！脑干胶质瘤可以分为两大类：弥漫性和局灶性。对于后者，大多数都是低级别胶质瘤，它们的预后就比较好，可长期生存！
01
当10岁自闭症的儿子
查出脑干胶质瘤
10岁的方方是一名自闭症儿童，在家长无微不至的关怀下，方方的童年并没有因此而比寻常孩童逊色多少，但他的磨难却注定要比其他人更多一些。2个月的时间，方方的情况逐渐恶化为左侧偏瘫，MRI上显示出一个巨大的肿瘤，位于脑干中脑。
更多检查发现，方方还可能患有NF1，这种遗传综合征也给后续的治疗带来了阻碍。脑干、巨大占位、疑似胶质瘤、可能是NF1……重重困难之下，方方被迫转院，前往上级医院寻求治疗方案。
一家人辗转了好几家医院，但是都因为病情的复杂和脑干位置的险峻而令医生迟疑，最终这家人见到了Rutka教授。在教授看来，方方的情况复杂，好在从影像上看肿瘤是局灶性的，边界清晰，手术并不是全无可能。
在Rutka教授团队合作下，方方的手术顺利完成，教授主刀从右侧颞叶进入抵达病变，在术中导航和神经电生理监测的帮助下成功切除肿瘤。术后病理显示方方的肿瘤为低级别胶质瘤。
术后方方恢复很快，术前的偏瘫明显好转，没有任何新发神经功能缺损。
02
局灶性脑干胶质瘤
为何预后较好
儿童脑干胶质瘤占中枢神经系统肿瘤的10%-20%。脑干胶质瘤具有异质性，预后和治疗方案取决于肿瘤的组织学特征和位置。局灶性脑干胶质瘤通常起自中脑和延髓，是边界清楚的离散性肿瘤。
组织学上，这些肿瘤常为毛细胞型或弥漫性星形细胞瘤，偶尔为节细胞胶质瘤，它们都是低级别肿瘤。根据MRI和磁共振波谱分析的结果可鉴别低级别与高级别脑干胶质瘤。如果通过影像不能做出诊断，则需要行立体定向活检。可切除的肿瘤一般在手术时做出诊断，无需预先活检。
几乎所有的弥漫性脑干胶质瘤进展都非常迅速，预后较差，局灶性脑干胶质瘤的恶性程度较低，预后相对较好。局灶性胶质瘤该如何治疗？是否真的可以通过手术获得良好预后？
脑干低级别胶质瘤患儿可长期生存，无进展生存率为40%-70%。预后差的原因可能是术后并发症和神经功能受损，后者源于脑干、长神经束和脑神经受压。
一些分子特征是重要的预后标志，例如周期素依赖性激酶抑制剂2A（CDKN2A）缺失是一种高危特征。局灶性脑干胶质瘤患儿就诊时症状的持续时间、肿瘤相关功能缺损的严重程度，都是预测远期神经功能结局最重要的参数。
03
总结
除了关注治疗相关的身体和医学问题（如癫痫发作的控制、身体和技能康复训练），还必须关注患者的认知功能。即使是仅接受手术的低级别脑干胶质瘤患者也可出现严重功能受损，这表明应将所有患者视为存在风险。为了处理这类问题，需要心理学家、神经心理医生及学校联络专员介入。因为儿童期需要不断学习新能力，在某个时间点能达到与年龄相应的能力并不能确保在以后能继续达到相应的发育里程碑。
●局灶性脑干胶质瘤不常见，通常发生于儿童。此类肿瘤大多数起于中脑、延髓或延髓-颈髓交界处。大多数在病理学上为低级别胶质瘤。
●组织学诊断应尽量辅以分子学诊断，后者可提供重要的诊断、预后和治疗信息。临床试验正在研究分子靶向治疗，这是儿童低级别胶质瘤的新兴治疗选择。
●对于新诊断局灶性脑干胶质瘤的患者，如果手术切除不会造成过多手术并发症，则建议手术切除。
●对于肿瘤不能手术切除或只能部分切除的患者，放疗是手术切除的替代选择。由于放疗有引起迟发性并发症的风险，在儿童中可进行化疗以避免或推迟放疗。
●起于中脑背侧的较小顶盖胶质瘤患者中，症状一般源于导水管梗阻所致的颅内压升高。此时需要第三脑室造口术分流脑脊液以减轻脑积水。
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