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全切丘脑胶质瘤后,我「治愈」了

栏目:脑胶质瘤|发布时间:2026-05-14 10:15:06 |阅读: |

  9岁的哆啦觉得自己的生活很幸福,有爱她的家人、亲密的朋友、安稳的校园时光,以及被她远远甩开的胶质瘤。如果不是从胶质瘤手底下死里逃生,哆啦不会意识到,平淡的生活是如此珍贵。

  01

  从确诊到全切

  GTR

  一开始哆啦只是觉得自己有些累,变得不爱上学,也不愿意出门跟朋友玩耍。慢慢的这种累演变成了频繁的恶心呕吐,早起时剧烈的头痛也差点让哆啦嚎啕大哭。

  被母亲送到医院后,哆啦很听话地做了一系列检查。拿着结果再次找到医生,哆啦听见医生委婉地告诉她们,她的大脑右侧丘脑,有一个不明占位。

  此时的哆啦还不知道自己的大脑究竟出了什么问题,但从诊室里两个大人的脸色中,她似乎明白一定是不好的事情。原来这个占位可能是胶质瘤,而自己很可能需要做开颅手术。

  最开始无法接受的是母亲,她带着哆啦在各个医院进进出出,最终她叹了口气,对哆啦说:“我们可能要做一个小手术,你睡一觉起来,大脑里的小虫就不见了,所有的不舒服也会消失。妈妈给你找到一位厉害的帮手,有叔叔在,你就可以打跑小虫,恢复健康了!”

  哆啦见过妈妈口中这位厉害的叔叔,在手术室中,叔叔是主刀。真的像睡了一觉,醒来后,她见到了满脸微笑的妈妈爸爸,她们说,小虫已经被赶跑了。

  作为主刀的Rutka教授在查房的时候说,确认已经全切了,病理是毛细胞星形细胞瘤,预后十分乐观。哆啦在医院住了几天就回家了,她“满血复活”般迎来了新生活,没有任何后遗症,也没有复发,如同正常人一样在用心地生活着,慢慢长大。

  02

  儿童间脑肿瘤:新兴治疗策略

  New Treatment

  间脑位于中脑上方,两个大脑半球之间,其结构围绕着第三脑室。它由四个主要部分组成:

  上丘脑:包括松果体,调节昼夜节律、生产褪黑素和调节睡眠;

  丘脑:将感觉信息传递到大脑皮层;

  底丘脑:与基底神经节相连,控制运动;

  下丘脑:控制稳态和垂体激素释放。

  间脑病变与脑室内肿瘤相似,临床上常称为中线肿瘤。患者常出现脑积水,伴有颅内压增高的症状,如头痛、呕吐、视力下降等。与下丘脑相关的肿瘤还会引起下丘脑性肥胖、行为改变、嗜睡、内分泌病变和视力丧失。可以通过分流手术来缓解脑积水,内镜手术也越来越受到欢迎,因为它可以重建脑脊液通路,并且可以同时进行活检和减瘤。间脑肿瘤的治疗正在转向"功能保留",因此许多潜在的新型治疗靶点就需要将重点放在规避毒性、改善生存质量上。

  颅咽管瘤

  大体全切除是颅咽管瘤首选的治疗方法,当前的治疗重点是保留下丘脑-垂体柄和视力,最大限度地降低并发症。颅咽管瘤有几种具有前景的靶向治疗,比如托珠单抗。目前已经确认颅咽管瘤中MAPK/ERK通路的激活,这也为使用MEK抑制剂提供了依据。PD-1和PD-L1也被确定为潜在靶点。

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  低级别胶质瘤

  LGG几乎普遍存在RAS-MAPK通路的上调,约20%存在BRAF V600突变,靶向治疗(如BRAF/MEK抑制剂)可能会替代一些毒性更大的常规化疗。将达拉非尼、曲美替尼、维莫非尼用于治疗BRAF突变的儿童低级别胶质瘤,会具有持久的活性和可耐受性。此外还有Pan-RAF抑制剂,也是一种新的靶向治疗方法。

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  高级别胶质瘤

  尽管进行了许多临床试验,但很可惜高级别胶质瘤患者的生存率几乎没有改善。有研究说明了儿童双侧丘脑胶质瘤的突变谱,强调单侧和双侧丘脑高级别胶质瘤可能具有不同的分子实体。儿童双侧丘脑胶质瘤很少携带H3K27M突变,但似乎伴随EGFR基因突变,特别是ex20-ins。这表明EGFR抑制将有可能成为儿童双侧丘脑胶质瘤的治疗方式。ONC201在H3K27M突变的丘脑胶质瘤中也显示出一定前景。

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