当巨大脑瘤疯狂啃噬骨头，双镜联合如何将这“贴骨瘤”完全剥除？

　　生长缓慢、复发率高、侵袭性强、极难全切、恶性脑瘤——这是脊索瘤一贯的标签。然而，这种罕见脑瘤的“恶劣”之处远不止这些，脊索瘤还常常会钻进骨缝中，啃噬骨质，破坏周围软组织，使得医生找到它难，想要将这“贴骨瘤”完全剥除且不破坏周围结构，更是难上加难。

　　26岁的潇潇偏偏碰上了这样一个巨大的“贴骨瘤”，想要摆脱它?那也得撕下一层皮来才行。潇潇势必要与它打一场硬仗，但当她做足心理准备时，福教授却告诉她：想要安全全切，不必付出如此严重的代价，只需要一场“量身定制”的手术……

　　1、斜坡巨大脊索瘤“乱窜”生长

　　首先，福教授及团队迅速厘清了潇潇目前的情况。

　　症状：左眼转动稍显吃力，视物重影。

　　肿瘤情况：于斜坡浸润生长，侵袭骨质，已扩展并侵犯到乙状窦、左侧海绵窦以及从下斜坡至脑干脚间池的硬脊膜部分。侵袭广泛、手术难度倍增、全切十分困难。然而，潇潇是第一次进行手术治疗，如果能在第一次手术时就全切肿瘤，能够最大限度延缓复发，这对潇潇来说极其重要。

　　手术目标：安全全切肿瘤，利用颅内贯穿的骨性通道，最大限度地减少手术操作对脑和神经血管的损伤，也就意味着，手术必须尽量做到微创、全切、低损伤。

　　2、双镜联合、改良入路

　　面对如此复杂的情况，福教授首先想到的是利用“双镜联合”技术来实现高难度的手术切除。因为对于潇潇的情况，“双镜联合”具有极高的适配性。

　　显微镜+内镜，360°高清探头无死角探查肿瘤整体，克服单一工具局限，从而实现全切。显微镜的优势是它的立体视野和较大的手术操作空间，而内镜的优势则是它的纵深、多角度灵活使用与减少对脑组织的牵拉损伤，将二者结合，恰恰取长补短，同时也有助于达到真正的微创。

　　此外，手术入路的选择同样重要。由于潇潇的肿瘤巨大，为了最大限度减少手术带来的损伤，福教授决定分期手术，这也能为潇潇的身体提供恢复的时间。

　　两次手术，两种不同的手术入路，都致力于实现微创和全切。在深思熟虑之下，福教授决定采用内镜经鼻入路+mini经岩骨入路，而后者正是福教授及团队为减少损伤而改良后的版本。其目的是尽力减少对软组织的剥离，从而降低入路的侵袭性，患者恢复更快，同时提供与经典联合岩骨入路相似的手术暴露，最后手术缝合关闭时也更方便复位。

　　3、分期手术、成功全切

　　在Ⅰ期手术中，福教授采用内镜经鼻入路切除肿瘤的硬膜外部分，成功移除了斜坡和海绵窦区域的肿瘤，这样做能够减少脑脊液泄漏和神经血管损伤的风险。活检结果也证实了是典型的脊索瘤。针对硬膜内部分的肿瘤，则需要等待Ⅱ期手术再进行广泛切除。

　　两个月后，潇潇的身体恢复良好，于是，福教授又为她进行了Ⅱ期手术。这一次采取的是右侧的mini经岩骨入路，最终实现全切，且无任何新发神经功能缺损。

　　然而，对于狡猾的脊索瘤而言，全切相当于为整体的治疗开了一个好头，后续仍然要进行辅助治疗，才能最大程度延缓复发。于是，在福教授的建议下，潇潇开始接受质子束治疗(PBT)。在5个月的随访期间，潇潇并未出现不适，神经系统检查结果十分正常，而且头面部的美观效果也非常好，这也得益于福教授所采取的两个微创入路。

　　4、目前脊索瘤的手术管理

　　一项单因素分析发现，次全切除、术后无辅助质子治疗、低分化组织学、存在突出核仁、高有丝分裂指数、p53升高和Ki67升高(>6%)均与脊索瘤患者的总生存期降低显著相关。这些因素将脊索瘤分为低风险组和高风险组，与无进展生存期和总生存期均具有良好的相关性。

　　在一项多因素分析中，切除范围、是否接受质子放疗、组织学分级是无进展生存期的独立预测因素。研究还总结了其中一些关键的遗传学发现(下表)，被认为是影响脊索瘤预后的关键基因改变。

　　针对脊索瘤当下的国际管理措施，一则名为《Chordoma: Genetics and Contemporary Management》的研究认为，尽管Virchow在150多年前就提出了脊索瘤的治疗方法，但它的治疗仍然是一个临床困境，极高的复发率和侵袭性生长模式都使脊索瘤的管理变得困难。

　　脊索瘤的治疗通常从积极的手术切除和辅助放疗开始，目前也存在一系列正在开展的临床试验(下表)，均旨在改善脊索瘤的预后。无论肿瘤位置如何，手术切除的程度仍是脊索瘤治疗和减少复发的重要特征之一。全切除被认为是脊索瘤的主要治疗方法，鉴于肿瘤转移的风险，完全切除成为脊索瘤的治疗金标准。

　　一项纳入37项研究和766名脊索瘤患者的荟萃分析表明，与经颅入路相比，内镜经鼻入路可以提高全切除率(61.0% vs 48.1%)、降低颅神经损伤率(1.3% vs 24.2%)。

　　此外，研究还特别提到，脊索瘤的罕见性导致具有足够经验的医疗机构极少，无法最大限度地减少复发率。因此，脊索瘤管理需要经验丰富的多学科团队制定专门的治疗方案，并有望改善术后护理与辅助治疗。

　　后记

　　该案例来源于INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich(福洛里希)教授团队研究报道。

　　国际颅底大咖福教授的数次来华之行中，广泛开展了颅底解剖学、神经内镜在颅底手术中的应用进展、颅颈交界区肿瘤的手术方法等重要讲座，与无数国内神外同仁及医学学者共同研究学习，还成功为多名复杂脊索瘤及脑膜瘤等患者进行手术，为颅底肿瘤患者带来更多希望。