海绵状血管瘤（CA）是一种少见的良性血管畸形，由扩张的薄壁正弦血管空间组成，缺乏中间神经组织。这些病变通常位于颅内结构。在脊柱中，CA主要影响椎体，有无硬膜外间隙延长，非源自椎骨的孤立性硬膜外CAs相对少见。在磁共振成像（MRI）的帮助下，越来越多的人发现了孤立性硬膜外CAs；然而，以前的大多数研究都是案例报告，并附有相关文献综述，而大型系列研究在文献中非常有限。由于自发性和术中出血的风险，单独硬膜外CAs需要神经外科医生更多的关注。在本系列中，我们介绍了来自一个中心的12例经手术和组织学证实的孤立性脊髓硬膜外CAs患者的数据。
研究方法
2011年4月至2017年8月，安徽省医院神经外科对12例孤立性硬膜外CAs患者进行了显微手术。根据以下标准将一名患者纳入研究：i）MRI上显示的孤立性硬膜外病变；ii）术中确认孤立性硬膜外病变；iii）CA术后病理诊断。临床数据经机构审查委员会批准后收集。所有病例均经后路手术。组织学标本送病理科进行组织学确认。所有患者的随访数据均在个人办公室访问或电话访谈中获得。采用改良的日本骨科协会（JOA）评分（表一）评估神经功能。
研究结果
临床表现：患者为7名女性和5名男性，平均年龄52.1岁（25-73岁）。症状的平均持续时间为8.1个月（12h-2年）。临床过程显示两种模式：慢性进展过程（n=10）和急性发作（n=2）。表现包括麻醉（11例，92.7%）、运动障碍（9例，75%）、疼痛（3例，25%）和括约肌功能障碍（2例，16.7%）。术前JOA评分为10.5±1.75（范围7-13）。表二总结了详细的临床资料。
讨论
脊柱CAs相对少见，占脊柱血管异常的12%（2,5）。孤立性硬膜外CAs极为罕见，我们的系列增加了12例，这是对现有文献的重大补充。在我们的组中，年龄从25岁到73岁，平均年龄为52.1岁，这与文献报告一致。此外，还发现女性患者比例较高（女性/男性比例为1.4:1）。一些作者认为女性占优势的脊柱CAs的原因可能是激素效应。然而，这一假设尚未得到证实。根据有关髓内CAs的文献，45%的肿瘤位于颈部，20%位于颈胸区域，35%位于胸部区域在我们的研究中，大约75%的病例最常见的部位是胸椎，其次是腰椎，不到20%；宫颈位置极为罕见。
孤立性硬膜外CAs的表现可分为两种类型：慢性进行型（83.3%）和急性型（16.7%）。慢性进展型伴有进行性脊髓或脊神经根压迫，通常由病变的缓慢扩大引起，这被认为是由小的反复病变内出血和栓塞以及血管增生引起的。在慢性进展型中，起病时症状为麻醉或神经根病。运动障碍最终出现在晚期，急性型通常由大量急性出血引起，突然出现神经功能恶化。在这种类型中，最初症状是突然出现感觉，随后迅速发展为瘫痪和括约肌紊乱，所有这些发现与以前的报告一致。
孤立性硬膜外CAs的起源尚不清楚。Caruso等人假设特定的硬膜外定位可以通过硬脑膜的胚胎发育来解释；来自原始神经丛的血管成分可能对海绵状病变的出生后发育有一定影响。这一理论很有吸引力，因为它提供了一种易于理解的机制。然而，CAs不一定是先天性的，因为一些报告描述了获得性海绵状畸形。因此，各种致病机制可能导致这些病变。
与常见的硬膜外肿瘤相比，孤立性硬膜外CAs的诊断对于预防不必要的手术出血非常关键。脊髓血管造影在诊断中没有作用，因为CAs与脊髓动脉没有联系，MRI是脊髓硬膜外CAs最可靠的诊断工具。在MRI上，硬膜外CAs通常呈爬行生长，并显示分叶状纺锤形，末端呈锥形，这可能是由于CA质地较软和硬膜外间隙有限所致。由于血液停滞和血流缓慢，它们在T1-WI上一般呈等信号，在T2-WI呈高信号。对比增强T1-WI显示均匀增强，因为肿瘤中存在大量窦状结构；然而，由于病变内出血或血栓，有时也会出现异质性信号。硬膜外和髓内CAs的MRI特征最显著的差异是缺乏含铁血黄素沉积形成的低信号。这可能是血脑屏障外血液产物更快速清除的结果。在我们组中，大多数病变在椎管内向背侧生长。可用的硬膜外间隙越大，椎管后部阻力越低，这可能是原因。在6例中，肿瘤生长到椎间孔，这可能是由于神经孔内的松散组织结构。孤立性硬膜外CAs应与硬膜外造影增强病变（如神经鞘瘤、脑膜瘤、淋巴瘤和血管脂肪瘤）相鉴别。神经鞘瘤总是轮廓平滑，囊性改变和坏死，随着椎间孔的扩大延伸到椎旁区，这可能是CAs鉴别诊断的线索。然而，一些报道描述了硬膜外CAs的椎间孔扩大，这使得CAs难以与神经鞘瘤区分。脑膜瘤很少位于硬膜外间隙。然而，对比增强T1-WI上的脊髓等信号和频繁的宽硬脑膜附着（硬脑膜尾征）有助于诊断硬膜外脑膜瘤。淋巴瘤的特征是T2-WI上呈等信号或高信号，椎体旁延伸较少，椎间孔扩大。由于脂肪含量，血管脂肪瘤在T1和T2-WI上通常呈高信号，而CA中的脂肪通常不存在。
虽然孤立性硬膜外CAs被认为具有典型的影像学特征，但仅基于MRI的明确术前诊断仍具有挑战性。准确的诊断取决于病理。组织学上，CAs必须与动静脉畸形和毛细血管瘤区分开来。动静脉畸形表现为一簇异常的动静脉和含有弹性蛋白的血管壁，以及平滑肌。毛细血管瘤的特征性特征是细而不规则的毛细血管大小的血管夹在低衰减纤维瘤中，小叶结构和连续基底层衬里的存在。CAs的典型组织学特征包括胶原组织中的大量正弦通道，有时伴有血栓形成、血液、钙化和血管周围含铁血黄素沉积。
考虑到出血和组织学良性的趋势，完全切除应是目前症状性硬膜外CAs的最佳治疗方法。根据文献，孤立性硬膜外CAs的GTR率为57.1–100%。在我们的系列研究中，91.6%的肿瘤显示出边界清晰的解剖平面，并且没有与硬脑膜紧密粘附，并且实现了GTR。然而，与椎间孔延伸相关的弥漫性硬脑膜附着不可能完全切除。因此，STR可以改善神经功能，避免严重并发症。由于CAs血管过多，提倡整体切除，应避免肿瘤活检。我们使用双极电凝依次阻断供血动脉和引流静脉的异常增生。通过肿瘤表面的延伸缩小肿瘤可避免大出血，并允许更安全地处理病变。在我们的研究中，58.3%的患者实现了整块切除。然而，如果CAs紧密附着在附着的神经根上或延伸到椎间孔之外，则很难实现整体切除，必须进行逐段切除。尽管分段切除组术中出血明显多于整体切除组（P<0.05），但仍可以通过使用低功率双极电凝和紧密包裹的明胶海绵辊加压等精细显微外科技术来控制。由于硬膜外CAs血流缓慢，栓塞对其总是无用的。
在最后一次评估中，大多数患者的JOA评分显著改善（P<0.05）；此外，未观察到肿瘤复发。虽然接受了紧急手术，但有一名突然发作的患者由于神经功能恶化而延迟入院，没有任何改善。大量急性出血和脊髓压迫可导致严重的神经损伤，如括约肌功能障碍。因此，对于神经系统突然恶化的症状患者，应进行早期手术减压，以防止进一步的神经损伤。
总结
到目前为止，由于硬膜外CAs的自然史仍有争议，放疗的疗效尚未得到可靠评估。在我们的研究中，STR病例没有接受放疗，也没有肿瘤复发。一些作者主张放射治疗作为STR后残留肿瘤的辅助治疗，但其他人认为该程序可能无效，并对脊髓造成辐射损伤。最近，Sohn等人提出，图像引导立体定向放射外科（SRS）能够以相对高的剂量和最小的侧枝风险准确定位特定病变。他们确定，当脊髓照射（总体积2.4cm3）在0.7cm3的部分体积中保持在4Gy以下时，4个部分的等效低分次剂量32Gy将是最合适和有效的治疗方法。该治疗方案在一例胸椎椎管-硬膜外CA患者中提供了快速的临床益处和长期的肿瘤控制。然而，对于这有限数量的病例，SRS对硬膜外CAs局部控制的治疗效果应进一步研究。
总之，如果病灶在MRI上有背侧定位和均匀强化，则在鉴别诊断累及胸部的中年硬膜外肿瘤时应考虑孤立性硬膜外CAs，慢性进行性脊髓和脊神经根压迫是主要的临床症状。提倡早期手术以防止不可逆转的神经损伤。当大量急性出血加重时，神经功能恶化通常是急性的，及时手术减压是最佳选择。由于CAs的血管过多，建议整体切除，应避免分段切除。当不能达到GTR时，建议对损伤进行STR，以释放脊髓压迫，并要求进行放射学随访。此外，可以预期GTR后的良好临床结果，且长期复发的风险较低。
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