儿童脊髓肿瘤的早期症状有哪些？

　　脊髓内肿瘤是一种标准的脊髓髓内肿瘤（IMSCTs）。康斯坦蒂尼及其同事开发的一个数据集，其中分析了164名儿童因IMSCT而接受手术的结果，并随后对其进行了更新，直到主要外科医生（Fred J.Epstein）退休。共有241名儿童和青少年在1978年至2001年间接受了IMSCTs手术平均年龄9.5岁。31例为0～2岁婴儿，130例为2～13岁儿童，80例为13～21岁青少年。如果不考虑生命的二年，诊断年龄似乎分布相当均匀，也许在青春期晚期发病率会下降，但这可能会被初级外科医生职业生涯早期咨询模式的影响所混淆。目前尚不清楚为什么在1到2岁之间接受手术的婴儿数量如此之多。141例（58%）患者为男性。Constantini检查的儿童中有76例（46%）患有星形细胞瘤，其中18例为恶性肿瘤，58例（35%）为混合性胶质细胞瘤，其中大部分为神经节胶质瘤。室管膜瘤19例（12%）。其余的儿童有混合性胶质瘤或原始神经外胚层肿瘤。在1987年的病例中，有1.7%的患者在1987年和1987年之间发现了血管瘤。

　　儿童脊髓肿瘤的早期症状有哪些？

　　对于患有IMSCT的儿童，症状的出现通常是在回顾时才意识到的，并且比实际诊断早几个月甚至一年以上。Constantini报告说，诊断平均延迟11.6个月，而3岁以下儿童（5.4个月）的延迟稍短。通常，事故或其他无关事件会导致孩子去看医生。随后的检查显示，较初的投诉和症状之间的不一致，这导致了影像学研究，使诊断。全部这些都证明了大多数肿瘤的良性性质及其隐伏的生长模式。儿童恶性肿瘤的病史要短得多，这样的发现应该提醒临床医生肿瘤的侵袭性。

　　初次就诊时较常见的主诉是运动性退行，发生率为65%，其次是疼痛（48%）、步态异常（37%）、感觉障碍（32%）和进行性后凸畸形（32%）。其他系列报道了相同的症状和体征，但发病率略有不同。Lunardi和合著者还报告了32%的括约肌紊乱和48%的感觉缺陷的发生率。Muszynski及其同事在研究为Constantini论文开发的数据库的更新版本时发现，尿潴留的发生率为32%，里程碑事件的延迟发生率为3%。在检查中，我们可以在大多数病人身上发现脊髓病的迹象。

　　诊断时的功能状态各不相同

　　在回顾45例IMSCTs患儿（其中29例为星形细胞瘤，16例为室管膜瘤），Innocentzi及其同事根据其Karnosky表现状态评分将患者分为三组。1组得分为80-100分；2组得分为60-80分；3组得分低于60分。1组为22%，2组为56%，3组为22%。Constantini和他的同事使用改良的McCormick量表来评估大脑的功能状态病人。15个164例（9%）神经功能完整（1级），76例（46%）功能独自，轻度运动或感觉缺陷（2级），33例（20%）需要外部辅助装置来维持功能独自性并表现出“中度”缺陷（3级），22（13%）有严重的感觉或运动障碍，或两者兼而有之，使他们功能依赖（4级），18（11%）有严重的瘫痪，只有轻微的运动低于瘫痪水平（5级）。164人中有60人是在爱泼斯坦医生的服务中心就诊的，他们患有新诊断的疾病，但没有接受过治疗。其中1级10人（17%），2级32人（53%），3级10人（17%），4级6人（10%），5级2人（3%）。

　　症状和体征可根据肿瘤累及脊髓的程度而有所不同

　　颈髓交界处IMSCT患儿可出现脑干受累的症状，如恶心、呕吐、反复上呼吸道感染史、说话时出现鼻音症状。当肿瘤主要累及颈髓时，孩子通常会抱怨颈部疼痛，无论是否对单臂或双臂进行放疗。这种疼痛在夜间严重。运动功能的丧失较初似乎仅限于上肢，并逐渐累及腿部、肠道和膀胱迟到了。进来了年幼的孩子，父母可能会报告他们的孩子似乎已经改变了手的支配力，而患有IMSCTs的大孩子的父母则注意到经常绊倒或摔倒。感觉异常伴随着运动障碍，而且更加有限，通常是单侧的。当感觉异常对称时，应怀疑室管膜瘤的诊断。

　　胸椎的IMSCTs起病更隐匿。首先表现为脊柱侧凸。并非少见的是，这些儿童只是被观察到特发性脊柱侧凸，直到脊柱侧凸的程度或主诉的演变需要成像。年轻的病人经常抱怨腹痛，这导致胃肠病学咨询，然后才引起儿科神经外科医生的注意。检查通常显示脊髓旁痉挛和脊髓病的证据。感觉检查出现的时间较晚，随着肿瘤或其囊肿伸入圆锥，肠和膀胱功能障碍也会出现。当肿瘤的震中位于圆锥时，早期表现可能累及肠道和膀胱，并导致尿道炎病史和不规则、有问题的肠道习惯。只有在病程后期，才有不可否认的尿路功能障碍的证据。

　　脑积水可能比较少见。Rifkinson-Mann和合著者报告了171例由Epstein手术治疗的IMSCTs患者中的25例，发现存在或发展为脑积水待会儿。这个171名患者包括儿童和成人。在这期间，有88名儿童接受了手术。里夫金森·曼及其同事报告的25例患者中，有2例年龄超过21岁，其中1例为恶性肿瘤，1例为良性肿瘤。因此，在这88例IMSCT患儿中，脑积水的发生率为26%。riffkinson-Mann及其同事得出结论，恶性IMSCTs患儿脑积水的发生率要高得多。他们无法得出脑积水发生的原因，但他们注意到其中12名患者（近一半）有肿瘤蛛网膜下腔扩散的证据，12名（近一半）肿瘤或囊肿延伸至obex（推断四脑室出口梗阻），1名患者同时有两者。有趣的是，在这个系列中，有6个孩子较初是为了治疗颅内高压，后来才被发现有IMSCT。其中四个肿瘤是恶性的。

　　INC国际神经外科医生集团：髓内肿瘤的一线治疗是开放性手术切除。全部有症状的病变都需要手术治疗。由于大多数髓内肿瘤相对良性且生长缓慢，临床上和影像学上可追踪无症状的小病变。然而，这种方法有发展神经系统缺陷的风险，可能无法恢复，以及不确定的诊断带来的不确定性。神经外科医生高超的技术以及前沿的术中设备有益于提高脊髓髓内肿瘤的手术顺利性和疗效，降低手术风险，减少术后并发症。术前应注意鉴别诊断，避免误诊误治。确诊后应尽早手术。良性肿瘤，界限清楚，应争取全切。无需放疗。恶性肿瘤手术应首先考虑病人术后生存质量，术后辅以放疗。脊髓肿瘤手术治疗过程中应注意预防术后并发症的发生。