脊髓肿瘤是发生在椎管内并压迫脊髓的异常生长。患者可能会经历逐渐的感觉变化,如麻木或刺痛、步态困难、虚弱、协调能力丧失和不同特征的疼痛。它们可被分类为源于脊髓内(髓内)或生长于脊髓周围细胞(髓外)的肿瘤。髓外肿瘤可进一步细分为位于脊髓(硬脑膜)膜覆盖物内部或外部的肿瘤。
1、髓内肿瘤:脊髓肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内瘤常侵犯多节段脊髓,累及后根入口区可引起根性痛,但不常见。多能见有肌萎缩,肌束震颤,锥体束征出现较晚,多不。括约肌功能障碍可早期出现,脊髓半切综合征则少见,脑脊液改变多不明显,Queckenstedt试验多不显示梗阻。
2、髓外肿瘤:包括硬膜内、硬膜外肿瘤。前者常见的是神经膜瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的55%,后者占25%。髓外瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩,但马尾部肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现,常有脊髓不全半切综合征,脑脊液改变出现较早,Queckenstedt试验多显示梗阻,阻塞越完全,蛋白增高越。
3、颅颈交界区:脊髓肿瘤症状可累及11、12颅神经,使后柱受压,引起位置觉、震颤觉和轻触觉障碍,四肢表现为上运动神经无损害,C2支配区可有感觉障碍。
4、颈脊髓区:上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫,肱二头肌腱反射亢进。5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌,旋后肌萎缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧,肱二头肌及旋后肌反射消失。6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫,部分性垂腕,相应皮节以及有感觉障碍。七颈髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫,感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫,爪形手畸形,可有Horner征,感觉障碍累及臂内侧,4、5指。
5、胸髓区:临床定位通常依赖感觉障碍水平,难以凭借肋间肌力判断。下腹肌瘫痪,上腹肌正常可出现Beevor征,即病人、仰卧,对抗胸部所加阻力坐起时,脐向上移动,下腹壁反射消失。
6、腰髓区:可借感觉和运动障碍水平定位病变。累及1、2腰髓会引起提睾反射丧失。3、4腰髓病变,未累及马尾神经根时,股四头肌减弱,膝反射消失,而跟腱反射亢进,踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓瘫,膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫,另一侧驰缓瘫。
7、圆锥和马尾区:早期症状可有腰痛,鞍区及下肢痛或麻木,常被诊断为坐骨神经痛。括约肌功能障碍出现较早。可出现下肢驰缓瘫,肌萎缩,足下垂,腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失,偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。
四十不惑,
处在人生的辉煌时期。
但是,
如果40岁的人生是这样的呢?
脖子肩膀疼、手抖且发麻,
头晕,平衡性差……
较后,检查竟是“脊髓髓内肿瘤”
当地医生说手术后很可能瘫痪需要轮椅相伴一生,面对这样的人生困境,他表示没什么值得去妥协,巴教授手术很成功,现在身体也明显好转,期待春暖花开时,与家人出游踏青……
刘先生脊髓髓内肿瘤治疗时间线
2020年10月:身体出现不适,发现脊髓肿瘤,保守治疗;
2021年1月:症状加重,细致工作受影响,复查疑似髓内室管膜瘤;
2021年2月:远程咨询INC德国巴教授,巴教授表示“可以手术,是肿瘤则可以全切”;
2021年5月:巴教授国内示范教学手术期间,这场高难度全切手术顺利完成
2022年3月:INC患者定期回访,刘先生表示恢复良好!
脊髓内肿瘤手术风险大怎么办?刘先生治疗全记录
脊髓髓内肿瘤手术的风险怎么样?刘先生的肿瘤生长在解剖部位较其复杂的脊髓位置,手术瘫痪的风险较大,哪怕只是简单的活检,也可能会致残。而不手术,眼看着各种症状越来越严重,谁也不知道他的脊髓内长的是什么性质的肿瘤,是否会恶化,是否有生命危险……
值得开心的是,刘先生有幸参与了INC德国巴特朗菲教授在国内三甲医院进行的疑难手术示范,这位有着40余年丰富脑干、脊髓内、丘脑、胼胝体等疑难位置脑瘤手术全切经验的德国专家较终为刘先生全切了这例棘手的脊髓内肿瘤,术后当天拔除气管插管,术后2天即转出了ICU,术后3天可下地自如行走。术后两周出院,患者术前症状大多已消失,无新发神经功能症状,无术后感染或并发症。目前无需其他辅助治疗。
刘先生的术前术后MRI对比
结论
在过去几年里,对于脊髓肿瘤的生物学特性有了许多重要的认识,这有助于医生制定适当的手术方案。例如,脊髓肿瘤所伴发的囊肿在形态上类似于囊性脑星形细胞瘤的囊肿,伴发此囊肿常提示脊髓肿瘤可能是先天性的,且生物学行为具有类似的静止性。囊液通常向脊髓上下两端扩充,并产生典型的脊髓空洞症症状。对于这类病例,肿瘤发生退变甚至小到易被忽略的情况并非少见。同样,累及颈延交界至圆锥的全脊髓肿瘤,患者的神经功能障碍通常进展缓慢,提示肿瘤生长具有静止性,一般患者预后良好。除非细胞或分子水平治疗肿瘤的时代到来,目前对于脊髓肿瘤患者采取的手术治疗仍为较佳选择。