脊髓髓内肿瘤的成功率和预后怎么样

　　脊髓髓内肿瘤的成功率高吗？Eiselberg于1907年一次成功地切除了脊髓髓内肿瘤（IMSCTs）。几年后，Elsberg和Beer提出了IMSC肿瘤切除的两阶段方法。该手术包括覆盖肿瘤的后部中线脊髓切开术，随后进行非硬膜闭合。一周后进行了二次手术，再次打开伤口，通过脊髓切开术挤出肿瘤。结果，由Elsberg和Beer描述的这种肿瘤的治疗被称为“髓内肿瘤的挤压”在1918年，Frazier推广了一阶段方法的功效，并断言这些肿瘤的包裹对于获得合适的发病率是必不可少的。埃尔斯伯格在20世纪早期论证了脊髓肿瘤的诊断和治疗，并且主要记载在他1925年的提出性的基于文本的出版物中，该出版物提供了由这种脊髓损伤导致的临床表现。1939年Horrax和Henderson报道了延伸至整个脊髓长度的室管膜瘤的全剜除术，强调了IMSCT大量增殖的潜力。七通过一系列手术切除了肿瘤，并注意到良好的恢复和长期存活。

 

　　儿童椎管内肿瘤也有报道，但少见。1910年至1926年间，纽约神经研究所的Stookey记录了8例发生在儿童身上的椎管内肿瘤。同样，英格拉哈姆注意到1918年至1938年间波士顿儿童医院有16例病例。在20世纪70年代早期，Banna和Gryspeerdt评估了儿童IMSCT的放射学特征，并注意到32例患者的主要表现是脊柱侧凸。在接下来的几年里，一些临床医生记录了他们在儿童脊髓肿瘤方面的经验。

 

　　虽然许多的医生报道了他们在硬膜内肿瘤方面的经验，但是不良的仪器和诊断设备阻碍了正确的诊断和结果。高死亡率和发病率通常与手术切除肿瘤有关。因此，放射治疗被作为治疗方式的选择，保留诊断和囊肿穿刺手术。半个世纪过去了，直到Greenwood通过引入双较烧灼术和实施放大镜，提供更顺利的肿瘤切除，宣告了硬膜内肿瘤外科治疗的新时代。随着20世纪70年代手术显微镜的引入和20世纪90年代术中运动诱发电位监测的实施，顺利切除肿瘤的可行性大大提高。超声波检查、超声波吸引器和激光的加入增强了外科医生顺利切除肿瘤的能力。IMSCTs是少见的表现，逃避正确的诊断和管理的许多外科医生。在磁共振成像(MRI)、计算机断层扫描(CT)和脊髓造影出现之前，肿瘤诊断是通过在平片上显示骨侵蚀来实现的，这提供了不准确的肿瘤位置，并且经常导致错误的诊断和不适当的手术干预。在诊断方面，与以前的X射线、脊髓造影和CT扫描相比，MRI在肿瘤识别、定位和定性方面取得了进步。尽管如此，尽管在诊断和外科技术以及新的高科技设备方面取得了的进步，IMSC肿瘤的治疗需要对临床过程的多方位理解以及在进行手术切除时的小心谨慎。

 

　　手术辅助设备

 

　　手术的目标是获得组织诊断，获得较大限度的肿瘤切除，并在保持脊柱稳定的同时好转神经功能。IMSCT的外科治疗由于手术显微镜的使用而变得方便;然而，超声检查、超声抽吸和激光也有助于确定肿瘤，并通过识别肿瘤胶质界面、促进肿瘤的去体积和确定是否存在残余肿瘤来选择合适的手术技术。

 

　　自1982年超声技术引入神经外科以来，一直被用作外科手术的辅助手段。超声检查是一种无创的术中诊断设备，通常在硬脑膜开窗前使用。超声检查可以帮助定位肿瘤，标记肿瘤的大小，确保足够的骨暴露，并划分病变和脊髓之间的过渡区。此外，特定的肿瘤成分可以通过其回声特征来表征。有了这些信息，就可以决定合适的手术技术，并且可以确定GTR的可行性。

 

　　进行正确的脊髓切开术是至关重要的。因为大多数髓内肿瘤发生于背侧，所以通常采用后正中线脊髓切开术。然而，脊髓轮廓因肿瘤浸润而改变，盲目脊髓切开术可能会无意中损伤背柱并损害后血管供应。因此，超声突出索的扭曲，并提供有用的信息，通过横向和纵向切割来识别齿状韧带。若出现吻侧或尾侧囊肿，则从囊肿-肿瘤交界处切开并延伸至对端。相反，如果没有囊肿，在脊髓和肿瘤之间的区别很明显的情况下，在肿瘤较大的区域进行切口。客观地应用超声限制切口，减少脊柱不稳定。

 

　　在轴向切面上，星形细胞瘤产生不对称的脊髓扩张，表现为不同的回声，但与周围的脊髓相比，信号强度稍明显。相反，室管膜瘤对称，位于中心，具有高回声信号特征。囊肿通常出现在受照射的肿瘤中，呈不对称形状、不规则高回声壁、间隔和“瑞士奶酪”外观。未辐射病灶显示较大的孤立囊肿。另外，非肿瘤起源的囊肿往往更大，包涵无回声的光滑壁，并对称扩张管。

 

　　手术注意事项

 

　　肿瘤切除的可行性取决于肿瘤的位置、病理、肿瘤是否浸润到周围组织以及手术暴露。术前MRI评估可以帮助确定肿瘤的位置、大小、浸润性和囊性。然而，较终的肿瘤鉴定是由活组织检查决定的。

 

　　星形细胞瘤是浸润性的非包膜性肿瘤，在手术过程中可能呈现假包膜的外观。对于高级别星形细胞瘤，预后很差，没有已知的治疗是可用的。高级别星形细胞瘤是一种柔软、迅速扩散的肿瘤，可向颅内扩展。这些肿瘤的分离具有挑战性。有时可以通过两阶段的方法来扩大去除，类似于Elsberg和Beer的挤压法。相反，低度星形细胞瘤可能无法从脊髓剥离，除非探查发现有假包膜。尽管如此，低度星形细胞瘤的预后一般比较乐观。

 

　　室管膜瘤通常是良性病变。它们表现出明显的包膜并可见肿瘤脊髓边缘。这些肿瘤通常可以通过GTR治愈。无论肿瘤的大小或脊髓受压的特征，如果组织学显示为良性特征，应尝试全部切除。应获得充足的活检标本以消除对肿瘤的错误解释。室管膜瘤的伸长细胞变异体常掩盖室管膜瘤的存在，在解释组织学时应予以考虑。管腔的活性可以模拟室管膜瘤，因此需要完全的线边界分析来排除肿瘤的存在。少见的，高级(间变性)室管膜瘤，脊髓实质浸润增加，预后不良。

 

　　手术结果

 

　　许多变量决定术后结果。通常寻求的肿瘤切除，但这取决于肿块的组织学、位置和范围。GTR和肿瘤次全切除会影响术后复发率和预后。尽管某些肿瘤从根治性切除中获益更多，但外科医生仍可酌情制定计划，以达到理想的结果，同时将神经功能缺损的风险降至较低。完全切除肿瘤是任何外科手术的期望目标。然而，如果肿瘤-脊髓界面界限不清，完全切除肿瘤可能是不可能的。实现GTR的能力取决于许多因素。迄今为止，对于这些因素是什么还存在分歧。尽管一些人可能认为获得GTR主要依赖于肿瘤组织学，其他人指出，不管肿瘤组织学如何，肿瘤平面的存在可以更好地评估GTR是否可能。

 

　　肿瘤的位置和大小也会影响结果。更靠后的肿瘤跨越多个节段，需要更广泛的脊髓切开术，并可能损害脊柱脊髓束。已经发现，与其他部位的病变相比，颈胸和上胸病变的术后结果不太令人满意。较小的肿瘤可能更容易获得GTR。

 

　　急性围手术期下降并不少见。大约9%到34%的患者在手术后的住院期间会经历神经状况的恶化。然而，这些急性恶化的患者中有25%到41%会在手术后6个月内至少恢复到术前状态。术中运动诱发电位的变化和年龄的增加是导致术后即刻神经状况恶化的两个危险因素。手术后的良好结果取决于手术前患者的术前功能状态以及肿瘤负荷。Garcés-Ambrossi等人还提出，在手术中识别肿瘤平面可能是长期神经功能好转的评估因素。此外，在手术后住院期间基本康复的患者，其病情可能会有长期的良好好转。

 

　　对于恶性亚型、次全切除或进行性疾病，建议采用剂量为50-54gy的累及野外照射放疗。依托泊苷是一种拓扑异构酶2控制剂，已被用于治疗脊髓室管膜瘤的前瞻性研究，并显示出控制肿瘤的适度疗效。因此，当外科治疗在控制肿瘤负荷方面受到限制时，辅助疗法可以提供一些额外的益处。

 

　　以前接受过放射治疗的复发肿瘤的再次手术带来了几个挑战。首先，放射治疗可能导致胶质增生，使解剖平面模糊不清。此外，神经可塑性可能会受到损害，并且辐射可能会阻止伤口的正常愈合以及影响融合的能力和速度。通常表现为肿瘤复发的患者预后不良。