颅咽管瘤手术后复发，此时应该重复手术还是放疗？

　　颅咽管瘤手术后复发，此时应该重复手术还是放疗？库欣将颅咽管瘤描述为神经外科医生面临的令人困惑的问题之一，它在所有颅内肿瘤中所占的比例不到5%。虽然在组织学上是良性的，但它们可能是局部侵袭性的，而且它们与重要结构如下丘脑垂体轴、丘脑和视器官的接近使它们成为神经外科中极具挑战性和争议性的管理难题之一。即使是假定的全切除和放射治疗也可能发生复发情况。

　　复发性颅咽管瘤的6种治疗方案包括重复手术、放射治疗和囊内博莱霉素治疗。我们报告了54例复发性颅咽管瘤，并讨论了初次手术不成功或复发后的处理方法。在1991年至2008年期间，本报告中的54名患者接受了复发性颅咽管瘤的治疗。有38名男性(70%)及16名女性(30%)。平均年龄为51岁(范围17 72岁)。

　　颅咽管瘤的发病率

　　颅咽管瘤手术后复发，每年约为每100万人口0.5至2.5例新发病例。在所有颅内肿瘤中占1.2% - 4.6%，在儿科颅内肿瘤中占5% - 10%。一些作者注意到非洲人和日本人后裔的发病率更高，尽管其他人报告没有种族差异。没有性别偏好。颅咽管瘤呈双峰年龄分布，儿科患者的平均年龄为9.4岁(范围:1-19岁)，成人患者的平均年龄为40.6岁(范围:20-69岁)，尽管这可能仅仅代表疾病的连续性。乳头状变异体几乎只发生在平均年龄为40.6岁的成年人(范围26-54岁)。大约38%的肿瘤是囊性的，10%是固体的，剩下的是固体和囊性混合成分。颅咽管瘤的恶性转化，有时需要多次局部复发和放射治疗，但这是非常罕见的。报告总体5年生存率在80%到94%之间，但主要的管理考虑与严重的疾病相关的肿瘤和它的治疗。

　　结论

　　复发性颅咽管瘤的处理仍然是神经外科中极具困难和有争议的话题之一。治疗决定需要治疗神经外科医生、内分泌科医生、神经眼科医生和放射疗法医生密切协商，并与患者及其家属详细讨论所建议治疗方案的风险、局限性和影响。在GTR可以安全实现的情况下，特别是在保存视觉和下丘脑功能方面，它仍然是治疗的选择。然而，在复发性疾病中，GTR可能难以实现，特别是在已经进行过放射治疗的情况下，可能需要STR。在GTR和STR中，建议进行辅助放射治疗，以降低随后疾病复发的风险。对于儿童来说，尤其重要的是尽量减少下丘脑损伤和防止严重的内分泌紊乱，包括身材矮小、缺乏第二性征发育、智力障碍和严重肥胖。当有大量的囊性肿瘤时，特别是儿童，可以考虑进行立体定向囊肿引流和插入大网膜储存池，然后注射博莱霉素。立体定向放射治疗可以认为是肿瘤缩小。长期MRI随访是必要的，因为肿瘤进展往往可以延迟多年。

　　INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、世界颅底大师巴特朗菲教授极为擅长疑难位置的肿瘤切除，他曾为一名中国患者手术安全切除颅咽管瘤，令其重返大学校园，免受多次不彻底的手术及化疗之苦，国内患者可预约INC国际专家远程咨询，听取其第二诊疗意见或前往教授所在的医院接受治疗。

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　　参考文献：Doi：10.1016 / j.jocn.2010.10.004

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