Harey Cusing在1932年对颅咽管瘤的描述说,这是神经外科医师所面对的较为困难的问题之一。从一例颅咽管瘤手术(Halstead,1909年)到现今,经过了近百年的发展,颅咽管瘤的手术治疗仍然是对每个神经外科医师的挑战。
颅咽管瘤手术治疗
颅咽管瘤在应用类固醉激素之前,其手术后死亡率和病残率较大地影响了手术效果。Matso1950年一次应用类固醇激素做到了颅咽管瘤顺利地全切除。但是,在认识到颅咽管瘤与周围脑组织之间有可分离的界面这个概念之前,全切除颅咽管瘤的手术造成了下丘脑的严重损伤。
单纯放疗、活检加放疗、放囊液后的放疗均不能预防颅咽管瘤的复发。Sweet在1976年发现了颅咽管瘤与脑之间的胶质增生层,可以为手术分离肿瘤提供界面,此发现为全切除颅咽管瘤提供了解剖学上的支持。
现代影像学(CT和MRI)的发展做到了术前正确诊断颅咽管瘤,并能为手术提供精确的病理解剖关系图。神经外科显微镜的应用使得手术切除颅咽管瘤更细致、准确、完全,较大地减小了肿瘤周围重要血管、神经和脑组织的手术副损伤。显微神经解剖的发展也为全切除颅咽管瘤提供了有用的信息。因此现在每一个神经外科医师不能只满足于颅咽管瘤的部分切除或仅仅是抽取囊液,应该以颅咽管瘤的全切除为手术目标,采取的手术治疗态度。此观点得到了国际上许多神经外科专家的认可。
颅咽管瘤手术入路
文献中有许多中专对颅咽管瘤的手术入路,如额下人路翼点入路颞下经小脑幕入路、经胼胝体入路经口-鼻蝶窦入路等等。不管何种入路,充分暴露瘤体以做到尽可能全切除和减小下丘脑损伤是选择手术人路的基本原则。根据近160例儿童颅咽管瘤的手术经验,对于鞍上未长入三脑室的肿瘤,采取经额部纵裂入路;对于长入三脑室内的颅咽管瘤,采取经前部胼胝体-透明隔间隙-穹隆间入路;对于鞍上、肿瘤主体长入人脚间窝的颅咽管瘤,采取经翼点入路:对瘤体长入脚间池、斜坡和CPA的颅咽管瘤,采取经颞下-小脑幕入路。对于鞍内型颅咽管瘤,我们主张经颅手术(额下入路以切除鞍隔和肿瘤囊壁。因为经口-鼻蝶窦入路只能故到放囊液,不能切除肿瘤的囊壁,故我们个不取此入路。
颅咽管瘤新兴的神经内镜手术技术
对于颅咽管瘤的治疗,国内外未制定统一的治疗策略,但大多主张将肿瘤完全切除,较大限度延长患者生命;选择经较短距离到达并充分暴露瘤体,以及减少神经损伤的手术方式重要。手术目的主要是好转视力,降低颅内压,在保留良好内分泌和神经功能的前提下,实现颅内肿瘤的全治愈。而手术入路的选择对手术结果有很大的影响,并且手术的预后效果也取决于肿瘤生长的方向以及神经外科医生对手术方法的熟悉程度。
除了传统的开颅手术,目前颅咽管瘤的主要肿瘤切除方式还包括神经内镜下经鼻切除手术。近十几年来,神经内镜技术的改革和兴起,国际上对颅咽管瘤进行了新一轮的技术革命,利用神经内镜技术做颅咽管瘤手术,是神经外科微创手术界具有代表性的技术。对于颅咽管瘤,同显微镜手术相比,内镜经鼻手术具有创伤更小,视野更清晰,显露范围更广泛,能够近距离观察病变,大大减轻了手术损伤,减少了并发症,提高了手术疗效。且术后痛苦小,,住院时间短,费用低。
神经内镜经鼻入路切除颅咽管瘤近年来发展迅速,国内外很多神经外科中心开始尝试应用神经内镜技术切除多种类型的颅咽管瘤,包括鞍上扩展、钙化、复发的复杂肿瘤。内镜技术的优势在于深部抵近观察可获得广阔清晰的视野,结合显微分离、切除技术的应用,能够早期识别和保护垂体柄和供应下丘脑、视交叉的小穿支血管,更好地辨认和分离肿瘤与重要结构间的蛛网膜或胶质增生界面。国内外报道均提示,内镜经鼻入路比显微镜经鼻入路切除颅咽管瘤明显完全,且手术损伤较轻,并发症相对较少。神经内镜技术切除颅咽管瘤呈现出例数越来越多、效果越来越好的趋势。