颅咽管瘤的术后长期后遗症有哪些？

　　颅咽管瘤是一种良性(上)鞍上皮肿瘤，常表现为钙化和充满液体的囊肿。颅咽管瘤治疗的目的是提供长期生存率和疾病控制，同时通过尽量减少肿瘤和治疗相关的发病率来保持生活质量。由于肿瘤与重要的大脑结构(如下丘脑-垂体系统和视觉通路)距离很近，因此在此手术挑战较大。

　　颅咽管瘤一般采用神经外科手术切除，术后放疗或不放疗。替代治疗方案包括囊内发射同位素的应用或化疗物质，以及立体定向放射手术。虽然颅咽管瘤的治疗主要是根据肿瘤和患者的特点进行个体化治疗，但治疗方法的利弊各不相同。一些中心倾向于保留下丘脑和视神经功能的初期广泛切除，而其他中心则倾向于采用更保守的方法，包括有限的切除或囊肿减压。

　　颅咽管瘤的长期后遗症有哪些？尽管较近关于颅咽管瘤的研究报告其10年总生存率在40-95%之间，与肿瘤和治疗相关的严重的长期健康状况经常发生，并损害生活质量。大多数评估颅咽管瘤患者长期健康影响的研究都受到少于10年的短期随访时间的限制。此外，只有少数研究根据较初的颅咽管瘤治疗方法对长期健康状况进行比较。此外，比较儿童和成人发病的颅咽管瘤患者的长期健康影响的研究报告了相互矛盾的结果。

　　研究数据

　　一项研究共纳入了145例颅咽管瘤患者，其中128例自1980年起接受治疗。患者于1978-2015年间就诊，随访时间中位数为13年(四分位数范围为5-23年)。除三例颅咽管瘤外，全部病例均经组织学证实。从医疗记录中提取有关基线特征、表现症状、脑积水、肿瘤定位和一致性、治疗、长期健康状况和生存的数据。

　　计算一次颅咽管瘤治疗后的总生存率和没有复发/无进展生存率；通过神经影像学诊断颅咽管瘤复发/进展；复发定义为颅咽管瘤在全切除后再次出现；进展定义为次全切除、放射治疗、囊肿排空后颅咽管瘤的再生长；根据医生的偏好和临床判断，定期随访神经影像学检查；死因与颅咽管瘤本身是否直接相关。

　　治疗结果

　　在接受神经外科切除的患者中，神经外科入路为经蝶入路35例(39%)，额下入路31例(35%)，翼点入路20例(23%)，经胼胝体入路2例(2%)，眶上入路1例(1%)。5例(5%)患者的神经外科入路数据缺失。接受全切除、次全切除不放疗和次全切除伴放疗的神经外科手术入路无差异。儿童和成人发病的颅咽管瘤患者的初始治疗方法和神经外科方法没有差异。

　　在接受放射治疗的患者中，常规外束放射治疗8例，立体定向放射治疗16例。在4个患者中，32个放疗患者的详细信息缺失。中位累积辐射剂量为54 Gy(四分位数范围54-54 Gy);中位数30分(四分位数范围30-30分)。神经外科和放射治疗之间的中位持续时间为两个月(四分位数范围为1-6个月)。

　　治疗后长期生活质量

　　垂体激素缺乏、视觉障碍和肥胖是常见的长期健康影响，分别影响到大概率、75%和56%的患者。在92%的患者中发现低促性腺激素性垂体机能减退症这一垂体激素缺乏症。61%的患者被诊断为尿崩症。5例患者表现为失明(4例在初次治疗后进行了次全切除;1例经90钇近距离放射治疗)。

　　严重的神经功能障碍(即影响独自的日常生活)影响了11名患者。在三名患者中，严重的神经功能障碍与颅咽管瘤本身直接相关。1例患者在常规外束放射治疗6年后发生放射性脑病，年龄41岁。3例患者在接受90钇近距离放射治疗后中位15个月发生放射性坏死，中位年龄54岁。4例患者中位年龄为27岁，一次颅咽管瘤治疗后中位7个月脑血管事件引起严重的神经功能障碍。后一组包括一名儿童，在颅咽管瘤切除术后约2年，在无已知原因的情况下，经历了整个左半球的脑梗死。

　　此项研究表明，尽管存活率很高，但颅咽管瘤患者的长期健康状况也很常见。初始全切除、次全切除伴或不伴放疗、囊肿抽吸和90钇近距离治疗对健康有相当的长期影响。儿童起病的颅咽管瘤患者通常比成人起病的患者更容易受到长期健康状况的影响。颅咽管瘤应被视为一种需要多学科治疗的慢性疾病，无论是在诊断时还是在随访时。由于内分泌疾病的高发，内分泌医生在颅咽管瘤患者的初级护理和随访中应发挥关键作用。未来对颅咽管瘤的研究应侧重于可改变的长期健康状况的危险因素，以及旨在降低长期肿瘤和治疗相关发病率的治疗策略。

　　对于小儿颅咽管瘤的治疗，INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员James T. Rutka教授拥有多年的经验，他善于运用显微手术、清醒开颅术和激光间质热疗（LITT）治疗小儿脑瘤，并且可为患儿指定专属放化疗计划，以求尽可能地降低患儿的后遗症、提高生活品质。国内患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程咨询，或前往教授所在的医院接受综合治疗。

　　另外，值得国内颅咽管瘤患者关注的是，2021年2月底，INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员之一，国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授将再次来华学术交流，期间为高难度、，或者追求较好手术质量的神经外科患者亲自主刀手术，现开始全国范围内招募神经外科疾病患者！

　　参考文献：Doi：10.1530 / EJE-17-0044