儿童颅咽管瘤的长期视力随访结果报告

　　小儿颅咽管瘤是一种中枢神经系统肿瘤，发病年龄呈现双峰分布，一个高峰在5岁14岁的儿童，二个高峰在65岁74岁的成年人。在儿童中，颅咽管瘤约占全部颅内肿瘤的5% -10%。虽然组织学上是良性的，但这些肿瘤具有局部侵袭性，可导致的发病率和死亡率。大多数患者由于肿瘤本身或继发性治疗，留下各种组合的视力损害、内分泌病、下丘脑功能障碍、脑血管疾病和神经功能障碍。由于颅咽管瘤接近视神经和视交叉，其较为常见的影响之一是视力丧失。因此，视觉功能一直是一个重要的临床标志，可以帮助诊断颅咽管瘤，指导治疗决策，监测复发。长期视力预后也是影响儿童及其家庭的一个重要问题。关于小儿颅咽管瘤已有几个队列研究，但需要更新长期数据和详细的视觉结果。本研究的目的是报告一组儿童颅咽管瘤患者的视力下降率和长期视力结果。

　　本研究设计为回顾性单中心病例系列研究。研究对象是通过INC之James T .Ruka教授所在的多伦多儿童医院20年来(1997年至2017年)全部颅咽管瘤患者的数据库确定的。治疗前需进行详细的视力评估(视力、视野和眼底扩张检查)，并在诊断后至少1年进行后续视力评估。较后一次随访定义为记录中较后一次详细的视力评估，随访时间定义为从诊断到较后一次视力评估的时间。对每个受试者进行了详细的审查，以确定基线特征。肿瘤成分分为囊性/囊性为主(大于60%囊性)或实性/囊性为主(小于60%囊性)。肿瘤大小按尺寸分为大于4 cm和小于 4 cm两类。主要的结果测量是从出现到较终随访的视力下降。还分析了与视力下降相关的危险因素。视力下降被定义为一只眼睛或两只眼睛的视力功能从较高的类别向较低的类别移动。为分析目的，视力结果被分为有序量表，根据美国使用的标准定义分为三类(1)正常视力、(2)视障（3)失明。

　　在这项研究中，我们报告了59名儿童颅咽管瘤患者的长期视力结果。

　　虽然常见的症状是头痛，但神经眼科的表现在诊断时也很常见。鉴于头痛在一般人群中发病率较高，相关发现如视野缺失、复视和视神经水肿可能是严重颅内疾病的关键指标。其他研究也发现，颅咽管瘤患儿出现视觉功能障碍的比例很高(55-75%)，这强调了在怀疑出现严重颅内病变时评估视觉功能的重要性。诊断后，长期视力损害的风险是一个重要的问题，儿童颅咽管瘤及其家庭。本研究的主要结果是从表现到较终随访期间明显的视觉功能丧失。

　　在多伦多儿童医院，每16个月进行一次视力和视野测试，以监测视力功能。如果视力或视野有变化，则在1 - 2周内重新检查视力，以确认视力的变化是真实的。重要的是要认识到，在两次测试之间，协作能力和注意力可能会有很大的波动，是在幼儿身上。此外，认知缺陷和行为问题在这一群体中并不少见，可以影响视觉测试的可靠性。因此，反复进行视觉测试以确认视觉功能的任何变化是至关重要的。在诊断时非法定盲的患者中，我们发现诊断时年龄较轻、视神经水肿和肿瘤复发均与长期视力下降相关。儿童颅咽管瘤视力下降的危险因素之前没有报道，尽管之前有两项研究发现，诊断时年龄较轻是导致较终视力不佳的危险因素。在视力下降的时间方面，很大一部分发生在早期，大约一半的病例发生在诊断后的头4个月。虽然头几个月视力下降的风险降低了，但有一例患者在确诊后8年视力下降，这突出了对全部儿童颅咽管瘤病例进行长期随访的重要性。当已知的颅咽管瘤患儿出现严重的视力恶化时，及时查明其根本原因是很重要的，因为治疗可以合适地恢复视力。8例因囊性肿瘤生长而出现急性视力衰退的患者中，经治疗3例完全恢复，3例部分恢复。还需要注意的是，在这两例由于药物泄漏(博莱霉素和干扰素)导致视力恶化的情况下，视力随着时间的推移完全恢复。在这项研究中，视力损害的总负担很高，因为在较后的随访中，58%的患者有视力损害的证据(单眼或双眼)。2005年至2012年期间发表的三项研究报告显示，视力障碍的发生率相似，约为50%，尽管对视力障碍的定义存在差异。相比之下，1988年发表的一项研究报告称，22名儿童中有17名(77%)有长期性视力丧失。这可能是由于越来越多的人使用微创手术技术对颅咽管瘤进行个体化治疗，以平衡肿瘤控制和生活质量。在SickKids，病人由一个多学科的团队照顾，他们进行一系列的神经成像和视觉评估，为患儿争取更佳预后。

　　单侧视力损害是视觉系统损伤的敏感指标，而双目视力损害对生活质量的影响更为，包括死亡率的增加。因此，较好眼的长期视力功能(即双眼视力损害)是影响生活质量的关键预后因素。在这个队列中，在较后的随访中，63%的患者至少有一只眼睛视力正常(即其余37%的患者有程度的双眼视力损害)。然而，只有10%的病人是合法双目失明。在诊断时患有严重双眼视力丧失的儿童的预后很差，因为在这个队列中，在较后的随访中，全部四名双眼合法失明的患者都是如此。然而，在其他55名患者中，只有2%(4%)在较后的随访中成为双盲。一些现有的研究报道了类似的失明率在8 - 28%之间。得知大多数患有颅咽管瘤的孩子在法律上并没有双目失明，家长们常常感到欣慰。对于有明显双目视力损失的儿童，尽早接受低视力服务是有帮助的，以获得可用的资源和优化功能。INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员James T. Rutka教授较为擅长小儿脑瘤和癫痫的治疗，他所在的医院是北美前三的儿童医院，可以为孩子提供更佳的综合治疗和贴心照顾，国内患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程咨询，在得到教授的专属治疗方案后，还可选择去到教授所在的医院接受治疗。

　　参考文献：Doi：10.1007 / s11060-018-2762-3