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儿童颅咽管瘤全切除可能吗?

编辑:INC|发布时间:2020-02-04 17:30|点击次数:

  颅咽管瘤是一种来源于胚胎残余组织的良性肿瘤,颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%-9%,占儿童鞍区肿瘤的54%,是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。此外,随着肿瘤的扩大,正常的垂体组织会被压缩并受损,导致部分或全部垂体激素的分泌逐渐丧失。

颅咽管瘤

  颅咽管瘤往往会导致失明、生长发育迟滞、甚至死亡的后果,常被人称为“长在恶性区域的良性瘤”。近年来,我国的儿童肿瘤患者呈逐年上升的趋势,恶性肿瘤已经成为儿童生命的第二“杀手”。儿童15岁以下,中枢神经系统肿瘤的发病率约占儿童全身肿瘤的20%,仅次于儿童白血病,占第二位,每年的新增儿童颅脑肿瘤发病率数为2-5人/10万人口,儿童颅内肿瘤约占所有年龄段颅内肿瘤15%-20%。

  手术切除率是颅咽管瘤预后好坏的关键

  儿童颅咽管瘤全切除可能吗?对于儿童颅咽管瘤的治疗,手术切除一直是较好的选择,并且手术切除率越高,患者的预后越好。从理论上讲,良性的组织学意味着完全的外科切除将足以提供治疗。但是由于肿瘤位置的深在和毗邻重要结构,手术复杂且困难。因此,近代神经外科史上有许多里程碑式的神经外科专家为此花费了大量的心血。颅咽管瘤由德国病理学家Zenker教授于1857年冠名并沿用至今。知名的神经外科鼻祖Harvey Cushing教授于1932年提倡对颅咽管瘤进行手术治疗,尽管他在神经外科领域的贡献巨大,但在20世纪30年代的颅咽管瘤全切率为零,而手术死亡率高达70%以上。那么,儿童颅咽管瘤全切除可能吗?

  儿童颅咽管瘤全切除可能吗?近50年来,随着显微外科的兴起和普及,加上影像学的飞速发展,以Yasargil为代表的许多重要神经外科专家报道了许多有影响力的颅咽管瘤外科治疗经验。在他报道的文献中,颅咽管瘤全切除率达80%。Yasargil等、Kim等、Zuccaro、Hoffman等均报道了相似的结果。但颅咽管瘤手术困难和围手术期的高风险,使得手术的全切除率相差甚大,大部分报道的全切除率都在25%~75%。

  在当代,Necker的作者在一系列研究中发现,Necker医院的96%的近期病例实现了全切除(23%)或次全切除(73%)。所以随着医学的不断发展,儿童颅咽管瘤全切除早已实现了。然而,已经广泛证实,在某些情况下,完全切除可能导致不可接受的下丘脑损伤。因此,儿童颅咽管瘤的治疗目标不仅需要治愈该病,还需要保留功能。随着神经内镜手术的问世,尤其近10年,随着技术、设备、器械的不断进步,颅咽管瘤治疗已经不再那么困难。神经内镜手术不仅创伤更小,视野更清晰,显露范围更广泛,而且可以经蝶窦入路,避免了开颅手术,并且经蝶窦具有不影响下丘脑功能的优点。神经内镜手术在颅咽管瘤的神经外科治疗中也越来越流行。

  儿童颅咽管瘤全切手术,在国际神经外科专家手下不再是难事

  儿童颅咽管瘤全切除可能吗?儿童颅咽管瘤在现代医学下,虽然可以实施全切除手术了,但仍然由于肿瘤位置的深在和毗邻重要结构,手术复杂且困难,一般医生是难以进行全切除手术的。但是在国际知名神经外科专家手下,儿童颅咽管瘤全切却不是那么的难。比如目前世界神经外科界年轻一代中天才教授、神经内镜及颅底手术的国际精尖高手Sebastien Froelich教授,在其独有的内镜手术“筷子手法”下,完美的解决了手术过程中存在的配合问题,让一人便可以手术,使手术风险更低,不仅可以是儿童颅咽管瘤全切更容易实现,又可以很好的避免神经损伤。

筷子手法

筷子手法展示

  对于世界知名的儿童神经外科专家James T. Rutka教授来说,儿童颅咽管瘤全切除也并不是难事。James T. Rutka教授从医几十年来,一直专注于儿童神经外科中枢神经系统疾病的诊疗和研究,已经在颅内做过数不清的手术。尤其擅长用国际先进的显微外科手术、神经内镜技术来切除小儿颅咽管瘤,且平均切除率都在90%以上。除了在手术上的造诣,James T. Rutka教授还是一位多产的作家。在儿科外科手术、脑瘤分子生物学、癫痫手术和外科手术教育杂志上发表了逾500篇文章。由于其在儿童神经外科的贡献,在2016年,James T. Rutka教授荣获得加拿大更佳医生称号。

  Sebastien Froelich教授和James T. Rutka教授作为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员,还将定期来华进行学术交流,届时国内的脑肿瘤患者还将有与他们面对面交流的机会。在平时,不出国门,也可通过INC中国上海代表处的国际远程咨询,最快48小时内得到Sebastien Froelich教授和James T. Rutka教授的世界前沿诊疗意见。

  参考文献:Puget S , Garnett M , Wray A , Grill J , Habrand JL , Bodaert N , Zerah M , Bezerra M , Renier D , Pierre-Kahn A , Sainte-Rose C 2007 Pediatric craniopharyngiomas: classification and treatment according to the degree of hypothalamic involvement. J Neurosurg 106(1 Suppl):3–12

Tag标签:颅咽管瘤 Rutka教授 Froelich教授

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