颅咽管瘤能活多久？颅咽管瘤的治疗方法一览-INC国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤能活多久？首先来了解一下什么是颅咽管瘤，事实上，这是一种位于鞍区或鞍旁区的生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的三脑室，大约50%的肿瘤起源于三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域，主要向三脑室发展。

　　颅咽管瘤能活多久？排除非肿瘤相关死亡后，患者就诊后10年生存率为90%。另一项大型病例系列研究显示，10年无进展生存率和总体生存率分别为48%和80%。

　　颅咽管瘤治疗难点何在？据报道，颅咽管瘤的总切除率为59-83.5%。内窥镜全切手术的发病率与经颅手术相当，但仍存在脑脊液泄漏并发症的问题。手术切除的程度可能受到组织学亚型的影响。造釉型颅咽管瘤更可能是囊性和钙化的，其表现较大，与邻近神经组织粘连，这些使手术切除更具挑战性。相反，在接受GTR治疗的颅咽管瘤患者中，乳头状亚型界限更清楚，浸润更少，更适合手术全切。在接受GTR治疗的颅咽管瘤患者中，50%-全切的患者可能会出现垂体功能障碍，高达50%的患者可能出现视力恶化。术后30天内的手术死亡率在1.1~4.2%之间。

　　颅咽管瘤的治疗方法一览

　　1、手术切除：颅咽管瘤是一个具有挑战性的实体脑瘤，目前主要采用手术和放射治疗。在颅咽管瘤术前考虑中，主要考虑肿瘤的主要位置(交叉前、鞍后、交叉后)，以及肿瘤与交叉、下丘脑附着的关系，垂体漏斗和垂体柄的位置，大而复杂的肿瘤可能需要联合不同入路手术。据报道，颅咽管瘤的总切除率为59-83.5%。内窥镜全切手术的发病率与经颅手术相当，但仍存在脑脊液泄漏并发症的问题。手术切除的程度可能受到组织学亚型的影响。在接受GTR治疗的颅咽管瘤患者中，50%-全切的患者可能会出现垂体功能障碍，高达50%的患者可能出现视力恶化。术后30天内的手术死亡率在1.1~4.2%之间。

　　2、放射治疗：尽管外科治疗被认为是许多颅咽管瘤治疗的一步，但由于肿瘤全切与神经功能缺损之间的微妙平衡难以掌控，各种无创治疗形式也被广泛运用。放射治疗常用于次全切或肿瘤复发的病例。具体的放疗方法包括：传统x光放疗、立体定向放射外科、射波刀放疗、质子治疗等。

　　3.化学疗法：由于颅咽管瘤的组织学良性性质，医生很少考虑全身化疗。然而，使用长春新碱、比柔(卡莫司汀)、丙卡嗪和阿霉素的全身化疗疗程已经成功应用于复发性颅咽管瘤，特别是那些有放疗禁忌的患者。如今，博莱霉素和INF-再灌注等化学制剂似乎比全身化疗更受欢迎。临床研究表明，使用INF-α的囊内治疗是一种简单且成本较低的方法，有76%的病例因此实现了肿瘤控制。

　　4.基因组学和靶向治疗：虽然传统的治疗方法是手术和放疗，但靶向治疗是一种新的选择，与传统治疗相比，其发病率可能更低。颅咽管瘤的两种组织学亚型是通过不同的分子特征来识别的，因此需要不同形式的靶向治疗。

　　颅咽管瘤的治疗方案直接关系到患者的治疗效果和生活质量，主治医师拥有丰富的临床经验和操作技巧，方能更好地为患者“趋利避害”，因此，患者在做出治疗决策时应当更为慎重。

　　INC国际神经外科医生集团提示，颅咽管瘤患者，应由多学科团队管理。该团队应该包括：神经外科、放疗科、神经肿瘤科、内分泌科及眼科的技术知识。初始治疗方法为外科切除术，目的是尽可能多地切除肿瘤，同时避免治疗引起的严重功能障碍。对于无法完全切除肿瘤的患者，进行术后放疗，而不是先观察在疾病复发时，才进行挽救性放疗。